Шээсний хүчлийн шалтгаант бөөрний эмгэгүүд

Дотрын өвчин судлал
Namuuntuul Ринченханд Ayush

Шээсний хүчил, уратын талстын хуримтлагдсанаас үүсэх бөөрний 3 төрлийн өвчин байдаг. Үүнд: шээсний хүчлийн шалтгаант цочмог нефропати, уратын архаг нефропати, шээсний хүчлийн гаралтай бөөрний чулуу багтана.

Шээсний хүчил нь сул органик хүчил бөгөөд тухайн орчны PH-с шалтгаалан биологийн системд дараах 2 хэлбэртэй байдаг. Бага хэмжээтэй байдаг уусамтгай, диссоциацлагдаагүй хэлбэр /Ph>5.5 үед илүү тод ажиглагдана/, их хэмжээтэй байдаг илүү уусамтгай уратын анион хэлбэр /98% нь физиологийн рH=7.4/. Энэхүү нийтлэлд цаашид шээсний хүчил гэдэгт диссоциацлагдаагүй, уусамтгай хэлбэрийг харин урат гэдэгт диссоциацлагдсан, уусамтгай уратын анионыг илэрхийлэх болно.

  1. Шээсний хүчлийн шалтгаант цочмог нефропати

Энэ нь шээсний хүчил сувганцарт тунасны улмаас цочмог олигури, анури үүсч, бөөрний дутагдал илрэх эмгэг байдал юм. Голдуу лимфома, лейкеми, миелопролифератив эмгэгтэй өвчтнүүдэд ялангуяа хими эсвэл туяа эмчилгээ хийснээр эсийн задралыг өдөөсний улмаас шээсний хүчил ихээр үйлдвэрлэгдэж, ялгарснаас үүснэ.

Цөөн тохиолдох шалтгаануудад:

  • Таталт эсвэл хатуу хавдрын эмчилгээний улмаас үүсэх эдийн катаболизм
  • Ховор тохиолдох хамшинж болох гипоксантин-гуанин фосфорибосилтрансферазын хүнд дутагдлын улмаас шээсний хүчил анхдагчаар хэт ихээр үйлдвэрлэгдэх (Леш-Нихан хамшинж)
  • Ойрын сувганцарт уратын эргэн шимэгдэлт буурснаас гиперурикозури болох
  • Уратын анионыг зөөвөрлөгч URAT1-ийн идэвхийн удамшлын дутагдалтай бөөрний гипоурикемитай өвчтнүүдэд Фанкони төст хамшинжийн хамт эсвэл биеийн тамирын дасгал хийсний дараа үүснэ.

Эмнэлзүйн илрэл

Шээсний замын эмгэгийн шинж тэмдгүүд илэрдэггүй ч гэсэн бөөрний тэвшинцэрт эсвэл шээлүүрт бөглөрөл үүсвэл хүчтэй өвдөлт үүснэ. Бөөрний цочмог гэмтэл дээрхи хэсэгт үүсч, гиперурикеми (сийвэнгийн уратын концентраци 15мг/дл эсвэл 893ммол/Л-ээс их) илэрвэл оношийг даруй сэжиглэх хэрэгтэй.

Ойрын сувганцарт натри, уратын эргэн шимэгдэлт ихэсдэг бөөрний өмнөх эмгэгүүдийг эс тооцвол  сийвэнгийн уратын концентраци 12мг/дл /714ммол/Л/- с багасдаг бөөрний бусад цочмог өвчнүүдээс эмнэлзүйн шинжүүд эсрэгээрээ байдаг.

Шээсний хүчлийн цочмог нефропатийн үеийн шээсний шинжилгээнд их хэмжээний шээсний хүчлийн талстууд харагдах боловч бөглөрсөн нефроноос ялгаралт үгүй болсноос харьцангуй хэвийн байна.

Uric_acid_crystals

Шээсний хүчлийн талстууд шээсэнд тунадасжсан байдал. Эдгээр талстууд нь олон янзын хэлбэр дүрстэй боловч голчлон хавтгай ромбо, сарнай хэлбэрийн байна. Өнгө нь шар, хүрэн бор ба зөвхөн хүчиллэг шээсэнд байна. 

Uric_acid_crystals_polarize

Туйлшруулсан гэрэлд шээсний хүчлийн талстуудын тунасан байдал.

Шээсний шинжилгээнд шээсний хүчил, креатинины харьцаа 1-с их байгаа олонхи өвчтнүүдэд шээсний хүчил хэт ялгарал илэрдэг  бол бөөрний хурц гэмтлүүдийн үед энэ харьцаа 0.60- 0.75 байдаг.

Эдийн задрал (хавдрын задралын хамшинж) ихсэхэд эсийн доторхи бүрэлдүүнүүдийн ялгарал мөн ихэсч гиперкалеми, гиперфосфатеми, гипокальцемид хүргэдэг. Бөөрний цочмог гэмтлийн үед шээсний хүчлийн тунадасжилтаас тусдаа гиперфосфатеми үүснэ.

Урьдчилан сэргийлэлт

Ихэвчлэн хавдрын задралын хамшинжийн нэг хэсэг болох шээсний хүчлийн цочмог нефропатийн үед урьдчилан сэргийлэлт бол хамгийн сайн эмчилгээ. Эрсдэл өндөртэй (хүнд шатны лимфома, зарим лейкеми) өвчтнүүдэд урьдчилан сэргийлэлтэд хийхдээ судсаар шингэн хийж, рекомбинант уратын оксидазыг (расбуриказ- уратыг усанд илүү уусамтгай эцсийн бүтээгдэхүүн аллантойнд хувиргадаг ) эсвэл аллопуринолыг (ксантин оксидазын идэвхийг хориглосноор уратын үүсэлтийг бууруулдаг) расбуриказын хамт сонгодог.

Хэрэв урьдчилан сэргийлэх боломжгүй буюу бөөрний цочмог гэмтэл хэдийнээ эхэлсэн бол аллопуринол эсвэл расбуриказыг хэрэглэх, мөн судсаар шингэн хийх, гогцооны диуретикээр шээсний ялгарлыг ихэсгэж бөглөрсөн шээсний хүчлийн талстыг угаах арга хэмжээ авна. Энэ үед натрийн бикарбонат хэрэглэх нь үр дүнтэй гэж батлагдаагүй, кальцийн фосфатын тунадасжилтын эрсдлийг ихэсгэх тул зөвлөдөггүй. Удаан хугацаанд олигури, ануритэй байгаа өвчтнүүдэд гемодиализ хийж цусаар эргэлдэж буй илүүдэл уратыг шүүх ба энэ нь мөн шээсний хэмжээг тохируулж, бусад хүндрэлээс сэргийлэх ач холбогдолтой. Эмчилгээг даруй эхэлсэн тохиолдолд бүрэн эдгэрнэ.

  1. Уратын архаг нефропати

 Энэ нь бөөрний тархилаг дахь завсрын эдэд натри-уратын талстууд хуримтлагдсанаас үүсэх бөөрний архаг өвчин юм. Ингэснээр архаг үрэвслийн хариу урвал илэрч, биеийн энд тэнд микротофус үүссэнээр завсрын эдийн фиброз, бөөрний архаг өвчинд хүргэнэ. Биопси хийхэд бөөрний тархилагт хуримтлагдсан уратын талстууд харагдах боловч өвчний эмнэлзүйн илрэл өвөрмөц бус буюу бөөрний үйл ажиллагааны бууралт, шээсний замын тунадас, хөнгөн зэргийн протейнури илрэх ба ийлдсийн уратын концентраци бөөрний үйл ажиллагааны бууралтын зэргээс илүү өндөр байдаг.

Ac.Urico.w

Тиймээс энэ өвчнийг артерийн даралт ихдэлт, чихрийн шижин зэрэг гиперурикеми илэрч, бөөрний үйл ажиллагаа буурдаг бусад олон шалтгаан бүхий өвчнүүдээс ялгахад төвөгтэй.

Уратын архаг нефропати өвчин хуучин тофу бүхий тулай өвчтэй хүмүүст анхдагчаар илэрч байсан. Харин одоо үед энэ нь түгээмэл биш болсон ба бөөрний биопсийн шинжилгээ авалгүйгээр эмнэлзүйн үндэслэл гарган онош тавих боломжгүй гэж зарим эмч нар үздэг. Харин зарим нь бөөрний архаг өвчтэй, дээр дурдсан өвөрмөц бус шинж тэмдэгтэй өвчтнүүдэд болон гиперурикеми- бөөрний дутагдлын зэргийн харьцаа дараах байдалтай бол энэ өвчний оношийг тавина гэж үздэг.

  • Сийвэнгийн креатинины концентраци ≤1.5мг/дл (132 микромоль/л) үед 9 мг/дл-с (535 микромольl/л)  их бол
  • Сийвэнгийн креатинины концентраци 5-2мг/дл (132-176 микромоль/л) үед 10 мг/дл-с (595 микромольl/л)  их бол
  • 12 мг/дл-с (714микромольl/л) их үед бөөрний дутагдал илүү хүнд зэрэгтэй.

Бөөрний дутагдлын зэргийг гиперурекемийн хэмжээнд харьцуулахад хэд хэдэн асуудал гарч ирдэг.Үүнд:

  • Ийлдсийн креатинины концентраци түүдгэнцрийн шүүлтийн хурдын бүрэн илэрхийлэхгүй. Учир нь ТШХ нь булчингийн массаар тодорхойлогддог. Жишээлбэл өндөр настай эсвэл архаг өвчтэй хүмүүсийн ТШХ илэрхий буурсан ч сийвэнгийн креатинины хэмжээ дунд зэргээр ихэссэн байдаг. Үүний тулд үнэлэх тэнцэтгэлийг зохиосон хэдий ч сийвэнгийн уратын концентраци тооцоолж байснаас илүү өндөр байгаа үед ашиглах боломжгүй.
  • Бөөрний архаг өвчтэй хүмүүс даралт ихдэлттэй байх ба эмчилгээнд нь диуретик эм багтана. Үүний үр дүнд цусны эзэлхүүн буурснаар сийвэнгийн уратын концентрацийг нэмэгдүүлдэг. Цусны даралтын эмчилгээнд ангиотензин хориглогчийг ялангуяа лозартан хэрэглэснээр цусны даралт болоод сийвэн дэх уратын концентраци хоёул буурна.

Уратын нефропатигаас бусад шалтгаант бөөрний архаг өвчний үед харьцангуй дунд зэргийн гиперурикеми үүсэх нь бөөрний ялгаруулалт бууран хэсэгчилсэн компенсаци үзүүлж байгаа бөгөөд энэ үед гэдэсний шээсний хүчил ялгаруулалт нэмэгдэн, ксантин оксидазын идэвхи буурснаас уратын үүсэлт буурна.

Идэр насны удамшлын гиперуремийн нефропати

/FAMILIAL JUVENILE HYPERURICEMIC NEPHROPATHY/

Энэ өвчин нь аутосомын доминантаар удамшдаг бөөрний засврын эдийн эмгэг ба өвчний эхэнд гиперурикеми, тулай илэрч яваандаа даамжирч бөөрний үйлийн доройтолд хүргэнэ. Энэ өвчний үед бөөрөнд уратын талст хуримтлагдах нь архаг өвчний эмгэгжамын анхдагч механизм болохгүй.

  1. Шээсний хүчлийн гаралтай бөөрний чулуу

АНУ, Европд шээсний хүчлийн гаралтай бөөрний чулуу шээс ялгаруулах замын нийт чулууны 5-10% эзэлдэг. Гэсэн хэдий ч эсрэгээрээ халуун, хуурай газарт шээсний гарц багасч, шээсний рН шээсний хүчлийн тунадасжилтыг нэмэгдүүлсэнтэй холбоотой нийт чулууны 40 ба түүнээс дээш хувь тохиолдоно.

Шээсний хүчил, кальцийн чулуу үүсэх эрсдэл тулай өвчтэй хүмүүст өндөр байна.

Эмгэг жам

Шээсний хүчлийн тунадасжилтыг үүсгэдэг үндсэн 2 зүйл бол шээсэнд шээсний хүчлийн концентраци өндөр байх, шээсний рН юм. Ингэснээр дараах урвалын дагуу харьцангуй уусамтгай уратыг уусамтгай бус шээсний хүчилд хувиргана.

     H+   +   Урат    ↔   Шээсний хүчил

Шээсний рН бага байх тусам шээсний хүчлийн бөөрний чулуу үүсэх биохимийн эрсдэлт хүчин зүйлс илүү өндөр байна. Шээсэндэх шээсний хүчлийн уусамтгай байдал рН-7 (шээсний хүчлийн 95% нь илүү уусамтгай уратын анион байдалтай байна)  үед 200 мг/дл (1.2 ммолl/л) хүртэл байдаг бол рН-5 (шээсний хүчлийн ихэнхи нь бага уусамтгай диссоциацлагдаагүй хүчил) болоход 15 мг/дл (0.09 ммол/л) болдог.

uric_acid_kidney_stone-1

Uric-acid-stones

Нөлөөлөх урьдчилсан хүчин зүйлс:

Шээсний хүчлийн бодисын солилцооны илэрхий эмгэггүй хүмүүст анхдагчаар үүснэ. Шээсний хүчлийн чулуутай өвчтнүүдэд тулай өвчний адилаар шээсний хүчлийн ялгаруулалт буурсантай холбоотой биохимийн шинжүүд гарч ирдэг. Мөн тулай өвчнөөс гадна олон өвчин энэ чулууг үүсгэх эрсдлийг ихэсгэнэ.

Тулай — Тулай өвчний аль ч үед, тулайн артрит илрэхээс өмнө 40% -д нь чулуу үүснэ. Шээсний хүчлийн рН<5 байх ба энэ нь аммоний ялгаралт бууралтаар илэрнэ. Шээсний хүчлийн рН бага байх нь улмаар гиперукозурид хүргэж, бөөрний чулууг үүсгэнэ. Гэхдээ тулай өвчтэй хүмүүст кальцийн оксалатын чулуу илүү түгээмэл илэрдэг.

Gout-of-the-Big-Toe

Шээсний хүчлийн фракцийн ялгаралт ихсэх

Тулайн дахилтаас сэргийлэх урикозурик эмүүд шээсэндэх шээсний хүчлийн хэмжээг түр зуур ихэсгэх боловч сийвэн дэх шээсний хүчлийн концентраци буурах тул өвчтөн шинэ тогтвортой байдалд орж буйг илтгэнэ. Зарим хүнд тохиолдолд сийвэн дэх шээсний хүчлийн хэмжээ 0 болох нь урикосурик эмийн нөлөө бус бөөрний зөөвөрлөгчийн гажиг байгаа заана. Түүнчлэн ийм мутацитай хүмүүст архаг гиперурикозури илрэх нь тодорхой бус хэдий ч хэвийн үед өтгөнөөр гарах урат хувирч, шээсээр гарсантай холбоотой гэж үздэг.

Шээсний хүчлийн хэт үүсэлт — Шээсний хүчлийн үүсэлт архагаар ихэссэн үед чулуу үүсэлт нэмэгдэнэ.

Архаг суулгалт — Энэ нь өвчтөн бикарбонат болон шингэнээ алдах тул шээс илүү хүчиллаг болно. Ялангуяа гэдэс тайруулсан хүмүүст их тохиолдоно. Архаг суулгалттай хүмүүст кальцийн оксалатын чулуу их үүсдэг.

Чихрийн шижин, бодисын солилцооны хамшинж— Энэ өвчнүүдийн үед аммоний үүсэлт буурснаас шээсний хүчилшил нэмэгдснээс чулуу үүсэх эрсдэл өсдөг. Шалтгаан нь тодорхой бус хэдий ч энэ үед биеийн жин ихтэй байдаг нь шээсийг илүү хүчиллэг болгож, шээсний хүчлийн ялгаралт ихэсч, биеийн жингийн индексийн супер ханалттай холбоотой.

Оношлогоо

  • 2 талын сүвээгээр өвдөх шинж
  • Рентген зураг- үр дүнгэй
  • Тодосгогч бодисгүй компьютерт томографи- үр дүнтэй

Нотолгооноос харахад дуал-енерги бүхий эсвэл хеликал КТ чулууг шээсний хүчлийн эсвэл кальцийн гаралтай эсэхийг ялгаж чадна.

nrurol.2010.209-f1

  • Шээсээр гарсан чулуунд химийн шинжилгээ хийж бүтцийг судлах нь эмчилгээнд ач холбогдолтой.
  • 24 цагийн шээсийг цуглуулж хүчилдэг байдал, шээсний хүчлийн ялгаралтыг үнэлнэ.
  • Зарим худалдааны лабораторуудад 24 цагийн шээсэнд бөөрний чулууны эрсдлийг үздэг. Ингэж шээсний хүчлийн супер ханалтыг тодорхойлох нь эмчилгэнд чухал.

 Эмчилгээ

Шингэн болоод эмийн эмчилгээний үр дүнд шээсний хүчлийн чулуу уусах тул инвазив ажилбар ихэвчлэн шаардлагагүй байдаг. Эмчилгээ дараах үндсэн 3 хэсгээс бүрдэнэ.

  • Шээсийг шүлтжүүлэх
  • Шингэний хэрэглээг нэмэгдүүлэх
  • Пурины хэрэглээг бууруулж, ксантин оксидазыг хоригогч хэрэглэн шээсний хүчлийн үүсэлтийг бууруулах

Шээсний хүчлийн үүсэлтийг бууруулахын тулд ксантин оксидазын хориглогчийг хэрэглэх заалт энэ чулуу дахилтат эсэх мөн өвчтөн тулай өвчтэй эсэхээс шалтгаална.

  • Шээсний хүчлийн дахилтат чулуу- Бөөрний чулуутай хүмүүст шээсийг шүлтжүүлэх, шингэн их хэрэглээг нэмэгдүүлэх эмчилгээтэй хавсран үүнийг хэрэглэнэ. Эхний 2 эмчилгээг хэрэглэсэн ч шээсний хүчлийн ялгаралт их (1000мг/хоногт[6ммоль/хоногт] – с илүү).  хэвээр үед чулуу дахин үүсдэг.

Тиймээс шээсний хүчлийн ялгаралт хэвийн хэмжээнд байгаа бол дахилтат чулуутай үед ксантин оксидазыг хориглох эмчилгээг зөвшөөрдөг.

  • Тулай өвчтэй Ксантин оксидаз хориглогчийг удаан хугацаанд хэрэглэнэ. Урикосурик эмээр уратын хэмжээг бууруулах нь бөөрний чулууны дахилтаас сэргийлэх нэгдүгээр эгнээний эмчилгээ болохгүй.

Шээсний хүчлийн чулуутай байсан, тулайн артрит жилд 1 хүртэл байгаа үед ксантин оксидазыг хориглох эмчилгээ хийх өвөрмөц заалтгүй. Харин шүлтжүүлэх, шингэний хэрэглээг нэмэгдүүлэх нь эхний эмчилгээний сонголт болно. Гэвч өвчтөн өөрөө тулайн сэдрэл болон шээсний хүчлийн чулууны дахилтыг бууруулахыг хүсч байвал энэ эмийг бичиж болно.

Шээсийг шүлтжүүлэх— Шээсний хүслийн уусамтгай чанарт шээсний рН-г нэмэгдэхэд илрэх нөлөө Хендерсон-Хасселбахын тэгшитгэлийн дагуу үйл ажиллагааны рКа- 5.35 үед уусамтгай урат, уусамтгай бус шээсний хүчлийн харьцаа дараах байдалтай байна.:

 pH   =   5.35  +  log  ([урат]  ÷  [шээсний хүчил])

Шээсний pH – 6.75 болоход шээсний хүчлийн  90% дээш хувь нь илүү уусамтгай уратын давс болсноор шээсний хүчлийн тунадасжилтын эрсдлийг багасгана.

Шүлтжүүлэх эмчилгээний зорилго нь рН=6,1-7 байлгана. Хэрэв рН=7-оос ихэсвэл эсрэгээрээ кальцийн фосфатын чулуу үүсэх эрсдэл нэмэгдэнэ.

Калийн бикарбонат эсвэл калийн цитратыг 40-80мг/хоногт өгнө. Энэ дэглэмээр нэгэнт үүссэн чулууг уусгаж, шинээр чулуу үүсэлтээс сэргийлдэг. Натрийн цитрат, натрийн бикарбонатыг ашиглаж болох хэдий ч энэ нь кальцийн ялгаралтыг ихэсгэж, кальцийн чулууны үүсэлтийг дэмждэг сул талтай. Өвчтнүүдийг гэртээ шээсний рН-ээ хэмжихийг зөвлөх ба энэ нь шаардлагатай шүлтийн хэмжээг тодорхойлно.

Шингэний хэрэглээг нэмэгдүүлэх — Шээсний хүчлийн чулуутай өвчтнүүдийн 24 цагийн шээсний хэмжээ хамгийн багадаа 2 литр байхыг зөвлөдөг.

Эх үүсвэр: http://www.uptodate.com/  last updated in 16 Oct, 2013