Рахит – Витамин Д хамааралт эмгэг

Маралмаа

Витамин Д нь арьсны эпитель эсэд нийлэгждэг тийм ч учраас зарим мэргэжилтнүүд зарчмын хувьд витамин биш гэж үзэх нь бий. Арьсанд нийлэгждэг  Витамин Д нь уг витаминий хамгийн чухал эх сурвалж бөгөөд  нарны В хэт ягаан туяаны нөлөөгөөр арьсанд  7- дегидрохолестролоос 3-холекальциферол буюу витамин Д үүсдэг. Меланин нь дээрхи процессийн бүтээмжийг бууруулдаг учраас арьсны нөсөөжилт ихтэй хүмүүс хэрэгцээтэй витамин Д – ийнхээ нийлэгжилийг хангахын тулд арай илүү хугацаагаар нарны гэрэлд байх хэрэгтэй болдог.    Биеэ халхалсан хувцас өмсөх, нарны тос түрхэх зэрэг нарны илчийг сааруулах арга хэмжээнүүд  мөн хүүхдүүд гадаад орчинд өнгөрүүлэх цаг бага байх нь  витамин Д – ийн нийлэгжлийг бууруулдаг. Үүнээс гадна экватороос цаашхи бүсэд өвлийн улирлын нар уг витаминий нийлэгжлийг хангах үр дүн багатай байдаг.  Витамин Д –ийн цөөн хэдэн байгалийн эх сурвалж байдгаас дурдвал загасны элэг хамгийн өндөр агууламжтай бол загасны тос болон өндөгний шар бусад эх сурвалжуудад багтдаг. Аж үйлдвэржсэн орнуудад ихэнхи хүүхдүүд нь Витамин Д – г нэмэлт тэжээл ,сүү (аль аль нь 400IU/L витамин Д агуулдаг), зарим өглөөний хоол сереалууд болон талх зэрэг витаминжуулсан хоол хүнснээс авдаг.Нэмэлт витамин Д нь витамин Д2 эсвэл витамин Д байж болно. Эхийн сүү нь ойролцоогоор 12-60 IU/L буюу бага хэмжээний витамин Д агуулж байдаг. Витамин Д нь витамин Д холбогч уурагтай холбогдож элэгрүү зөөвөрлөгдөөд элгэнд 25-гидроксилаза ферментийн нөлөөгөөр цусанд хамгийн их хэмжээгээр эргэлддэг витамин Д- ийн хэлбэр болох 25 – гидроксивитамин болж хувирдаг. Элэгний гидроксилазын үе шатанд зохицуулга бага байдаг учраас 25-Д – г хэмжих нь өвчтөний витамин Д – ийн байдлыг тодорхойлох  стандарт арга юм. Идэвхижлийн сүүлийн шат бөөрөнд явагддаг ба тэнд 1α – гидроксилаза хоёрдахь гидроксилийн бүлгийг нэмснээр үр дүнд нь 1,25 – дигидроксивитамин Д үүснэ. 1α – гидроксилаза нь  PTH , гипофосфатеми, гиперфосфатемигаар зохицуулагддаг бөгөөд 1,25 –Д витамин нь өөрөө энэ ферментийг мөн дарангуйлдаг. 1,25  –Д витаминий дийлэнхи хэсэг нь витамин Д холбох уурагтай холбоотойгоор цусанд эргэлдэж байдаг. 1,25 – Д нь эс завсрын рецепторт холбогдож улмаар витамин Д хамааралт нэгдлүүдтэй харилцан үйлчилж генийн нийлэгжилд нөлөөлдөг. Энэхүү холболтын үр дүнд 1,25-Д – ээс өндөр хамааралтай байдаг нарийн гэдсэн дэхь кальцийн шимэгдэлт илэрхий нэмэгддэг.  Мөн фосфорын эргэн шимэгдэлтийг нэмэгдүүлдэг хэдий ч ихэнхи хоол хүнсээр авч буй фосфорын шимэгдэлт нь витамин Д хамааралгүй байдаг учраас ач холбогдол багатай. 1,25 – д нь паратиреойд булчирхайны нөлөөгөөр PTH – ийн ялгаралыг бүрэн дарангуйлдаг ба ингэснээрээ сөрөг хариу үйлдлийн хэлхээг бүрдүүлдэг. Мөн 1,25- Д хамааралт ийлдсийн кальцийн хэмжээний ихсэлт нь PTH  – ийн ялгаралыг дарангуйлагддаг. Үүнээс гадна 1,25 –Д нь бөөрөн дэхь өөрийнхөө нийлэгжлийг саатуулж идэвхигүй метаболитуудын нийлэгжлийг нэмэгдүүлдэг.

Витамин Д – ийн дутагдал

Витамин Д – ийн дутагдал нь дэлхийн хэмжээнд рахитын хамгийн нийтлэг шалтгаан төдийгүй ихэнхи аж үйлдвэржсэн хөгжилтэй орнуудад  өргөн тархсан эмгэг юм. Витамин Д- ийн дутагдал нь  хэрэглээ багатай байдал болон арьсны нийлэгжил хангалтгүй байдаг гэсэн нэгдмэл шалтгааны улмаас ихэвчлэн нялх бага хүүхдүүдэд тохиолддог. Хэрвээ эх нь хүнд хэлбэрийн витамин Д – ийн дутагдалтай биш л бол ихсээр дамжсан витамин Д болох 25-Д нь ерөнхийдөө амьдралын эхний 2 сарын витамин Д – ийн хэрэгцээг хангадаг. Нэмэлт тэжээл хэрэглэдэг нялх хүүхдүүд арьсны нийлэгжлийн оролцоогүйгээр витамин Д – г хангалттай авдаг. Эхийн сүүний витамин Д – ийн агууламж бага байдаг учраас хөхөөр хооллодог нялх хүүхдүүдийн хувьд арьсны нийлэгжлийг хангах эсвэл нэмэлт витамин зайлшгүй хэрэгцээтэй байдаг. Арьсны нийлэгжил буурах нь  өвлийн нарны туяаны хангалтгүй байдлаас болон хавдрын тухай ойлголтын улмаас наранд гарахаас зайлсхийх, уламжлалт заншил , арьсны нөсөөжилт ихэссэн байх зэргээс шалтгаалж болно. АНУ болон хойд Европын орнуудад Африк гаралтай хөхөөр хооллодог хүүхдүүдэд болон бусад хар арьстай хүн амд яагаад рахитын ихэнхи тохиолдлууд бүртгэгддэгийг арьсны нөсөөжилтийн нөлөөгөөр тайлбарладаг. Мөн витамин Д дутагдлын шалтгаант рахит нь хоол хүнсэндээ нэмэлтээр баяжуулаагүй шар буурцгийн сүү, будааны сүү зэргийг хэрэглэдэг цагаан хоолтон хүмүүст тохиолдож болно.

 Эмнэлзүйн шинж тэмдэг

 Рахитын эмнэлзүйн шинж тэмдэг ерөнхийдөө нийтлэг ( Хүснэгт №1) байдаг бөгөөд цөөн тохиолдолд гипокальцемийн шинж тэмдэгтэй хавсарч илрэх нь бий.  Ховор тохиолдолд удаан үргэлжилсэн ларингоспазм эндэгдэлд хүргэдэг. Рахитаар өвчилсөн хүүхдүүд уушгины хатгалгаагаар өвдөх эрсдэл ихтэй байдгаас гадна булчингийн сульдал нь хөдөлгөөний хөгжлийн хоцрогдолд оруулдаг.  Краниотаб гэдэг нь гавлын ясны зөөлрөл бөгөөд дагү болон зулай яснууд дээр тэмтрэлт хийн ирүүлнэ. Тэмтрэхэд ширээний теннисний бөмбөг тэмтрэхтэй ойролцоо мэдрэгддэг. Краниотаб нь остеогенезийн эмгэг, гидроцефали, тэмбүү зэрэг өвчний үед мөн хоёрдогчоор илэрдэг. Шинэ төрсөн нярай хүүхдүүдэд хэвийн үед краниотаб илэрч болдог ба ялангуяа заадас шугамнуудын ойролцоо тодорхойлогддог. Гэхдээ энэ шинж нь хэвийн үед төрсний дараах саруудад арилдаг онцлогтой. Хавирга мөгөөрсний уулзвар хэсгийн өргөсөлтийн улмаас рахитын эрхиний шинж илрэх ба шинжлэгч хавирганаас хавиргаруу хавирга мөгөөрсний холбоосны дагуу хуруунуудаа хөдөлгөхөд эрхиний ширхэгүүд шиг мэдрэгддэг. (Зураг №1) Өсөлтийн бүсийн өргөсөлт шагай бугуйн үеийн томролуудаар ажиглагдана. Хариссоны ховил хэмээх цээжний урд доод хэсэг дагуух хөндлөн хонхор хэсэг амьсгал авах үед зөөлөрсөн хавиргууд өрцөөр түлхэгдсэний улмаас үүснэ. (Зураг№2) Хавирганууд зөөлөрсний улмаас агаарын сэлгэлт алдагдаж, өвчтөн ателектаз, уушгины хатгалгаа зэрэг эмгэгүүдэд өртөмтгий болдог. Доод мөчдийн өөрчлөлт ихэвчлэн Х хромсом хамааралт гипофосфатеми рахитын үед илэрдэг.

emnelzui

Хүснэгт №1

Зураг №1 Рахитийн эрхиний шинж

Зураг №1 Рахитын эрхиний шинж

Зураг №2 Мөчдийн дугуйрал, түмбэгэр том гэдэс, харрисоны ховил

Зураг №2 Мөчдийн дугуйрал, түмбэгэр том гэдэс, харрисоны ховил

Рентгенд – Хэдийгээр бусад өсөлтийн бүсүүдэд рахитын өөрчлөлтийг илрүүлэх бүрэн боломжтой байдаг ч бугуйн урд болон ард талаас авсан рентген зурган дээр өөрчлөлтийг илүү хялбар илрүүлж болдог. (Зураг №3-4). Кальцификафийн бууралт нь өсөлтийн бүсийн  өргөсөлтийг нөхцөлдүүлдэг. Метафиз хэсгийн ирмэг хурц байдлаа алдахыг сэмрэх гэж мөн өөрөөр нэрлэдэг. Метафизийн ирмэг нь гүдгэр эсвэл хавтгай гадаргуугаас хүнхэр гадаргуутай болж өөрчлөгддөг. Энэхүү хүнхэр болж буй өөрчлөлтийг “cupping” гэж нэрлэдэг бөгөөд шуу, богтос, тахилзуур яснуудад илүүтэй ажиглагддаг. Метафизийн дистал хэсгийн өргөсөлт шагай , бугуйн үеүд дээр рахитын эрхишиг мэдрэгддэг.

Зураг №3

Зураг №3

Зураг№4

Зураг№4

Лабораторийн үзүүлэлтүүд

 Хүснэгт №2 – т шаардлагатай лабораторийн үзүүлэлтүүдийг нэгтгэсэн болно. Ийлдсийн кальцийн түвшинг нэмэгдүүлэхийн тулд ялгарч буй PTH  – ийн  нөлөөний улмаас гипокальцеми нь тогтворгүй мэдээлэл юм. Гипофосфатеми нь PTH  хамааралтайгаар фосфатын бөөрөөр ялгаралт ихсэх болон нарийн гэдсээр шимэгдэлт багасах гэсэн нэгдмэл хүчин зүйлүүдээр нөхцөлдөнө. 1,25-Д – ийн хэмжээний хэлбэлзэл нь  гипофосфатеми, гиперпаратиреойдизмийг дагалдан нөхцөлдөж буй учраас бөөрний 1α-гидроксилазын хоёрдогч зохицуулга болдог. Хэдийгээр 25-Д- ийн хэмжээ багассан ч 1,25 – Д – ийн ийлдсийн хэмжээ 25-Д – ийн хэмжээнээс нэлээд бага байдаг учраас 1α-гидроксилазын зохицуулгын үед 1,25 – Д – ийн нийлэгжлийг хангах анхдагч 25 – Д хангалттай хэмжээнд байдаг. 1,25 – Д- ийн хэмжээ буурах нь витамин Д – ийн хүнд хэлбэрийн дутагдлыг илэрхийлнэ. Зарим өвчтөнүүд PTH хамааралтайгаар бөөрөөр бикарбонат алдсанаас хоёрдогчоор бодисын солилцооны ацидозод ордог.

Хүснэгт№4

Хүснэгт№2

Оношилгоо , ялган оношилгоо

Витамин Д – ийн дутагдлыг витамин Д – ийн хэрэглээ болон арьсны нийлэгжлийг бууруулахад нөлөөлөх эрсдэлт хүчин зүйлсийн тухай асуумж, рентгенд , эмнэлзүйд гарах өөрчлөлт (зураг №1-4) , лабораторийн үзүүлэлтүүд дээр тулгуурлан оношилно. PTH – ийн түвшин хэвийн байх нь витамин Д – ийн дутагдлын үед хэзээ ч илэрдэггүй бөгөөд анхдагч фосфатын эмгэгийг илтгэж байдаг.

Эмчилгээ

Витамин Д – ийн дутагдалтай хүүхдүүд витамин Д хэрэглэхээс гадна кальци болон фосфорыг хоол хүнсээрээ хангалттай хэмжээгээр авч байх хэрэгтэй. Витамин Д  – ийн хэрэглэх хоёр арга байдаг. Stoss эмчилгээний зарчмаар витамин Д 300,000 – 600,000 IU хэмжээгээр буюу 2-4 өдрийн тунг 1 өдөрт уулгадаг ба энэхүү тун нь судалгаагаар батлагдсан учраас эмчилгээний энэхүү арга эргэлзээтэй нөхцөл байдалд хамгийн төгс шийдвэр юм. Орлох эмчилгээ буюу хоёдахь арга нь өдөр бүр, өндөр тунтай буюу 2.000 – 5.000 IU/ өдөрт витамин Д 4-6 долоо хоногийн турш хэрэглэх. Хоёр төлөвлөгөөний аль альных нь үед хүүхэд <1нас бол өдөрт 400IU, >1нас бол өдөрт 600IU витамин Д – ийн хэрэглээг өдөр бүр мультивитаминтай адилаар хангаж байх ёстой.

Хүүхэд хангалттай хэмжээний кальци болон фосфорыг хэрэглэж байгаа эсэхийг анхаарах хэрэгтэй. Кальци фосфорын хэрэглээг сүү, нэмэлт тэжээл болон сүү сүүн бүтээгдэхүүнүүдээс авч болно. Шинж тэмдгийн гипокальцеми бүхий хүүхдэд судсаар кальци тарих, хангалттай хэмжээний кальцаар баялаг хоол хүнс хэрэглэдэг хүүхдэд 2-6 долоо хоногийн турш аажим бууруулах зарчмаар кальцийн нэмэлт бэлдмэл өгнө. Нэмэлт бэлдмэл витамин Д – г идэвхитэй хэлбэрт шилжихэд зарцуулагдах хугацааны үед идэвхитэй витамин Д – г буюу уухаар болон тариагаар 1,25-Д – (Кальцитриол) – г түр хугацаанд хангаж өгснөөр хүнд үе шатанд байгаа гипокальцеми эргэж засрахад дөхөм болгодог. Кальцитриолын тун 0.05 μ g/kg/өдөрт байна. Шинж тэмдгийн гипокальцемийн үед судсаар хэрэглэх кальцийн хэмжээ нь эхэн үед  20 mg/kg кальцийн хлорид эсвэл 100 mg/kg кальци глюконат байж болно.

Тавилан

Ихэнхи хүүхдүүд эмчилгээнд үр дүн сайтай байдаг бөгөөд хэдхэн сарын дотор рентгенд илэрсэн өөрчлөлтийн засрал ажиглагдах нь бий. Лабораторын өөрчлөлтүүд ч мөн адил богино хугацаанд засардаг. Ясны өөрчлөлтүүдийн ихэнхи нь үр дүнтэйгээр сайжирдаг хэдий ч хүндээр өвчилсөн хүүхдүүдэд ясны өөрчлөлт засралгүй үлдэх болон намхан нуруутай болох зэрэг үлдэц үлддэг.

Урьдчилан сэргийлэлт

Олон улсын зөвлөмжийн дагуу ихэнхи тохиолдолд рахитын урьдчилан сэргийлэлтэнд хөхөөр хооллодог хүүхдүүдэд өдөрт 400IU витамин Д агуулсан мультивитамин харин арай том хүүхдүүдэд 600IU / өдөрт хэрэглэхийг зөвлөдөг.


Эх сурвалж : Nelson Textbook of Pediatrics, 19th edition


 

2 Comments

  • bebe

    dajgui medeelel bn shuu, harrisonii xowil gsen zurag ni yg tseej honholzoj bga xuuxedtei adilxan xaragdlaa, suuliin xesegt D vitaminii dutagdliin emchilgeenii talaar jaaxan zaswarlasan ni deer yum shg sanagdlaa, oilgoxod jaaxan xetsuu bichigdjee

    06/02/2015 05:49

  • oyuka

    Энгийн хүн уншихад арай хэцүү юмаа, гэхдээ дутуу зүйлгүй санагдлаа. Эмчилгээний талаар мэдээлэл хайж байсан надад их хэрэг боллоо, баярлалаа.

    22/10/2016 17:13