Нярай хүүхдийн цус багадалт

Дотрын өвчин судлал
Namuuntuul Ринченханд Ayush

        Жирэмсний эхний үед гемоглобины хэмжээ ихсэдэг. Хугацаандаа, хүйн гемоглобин нь 16,8 г/дл / 14-20г/дл/ байдаг бөгөөд, хугацаандаа төрсөн боловч маш бага жинтэй нярайд /МБЖН/ гемоглобины төвшин 1-2 г/дл-ээр бага байдаг (зураг 1). Биеийн жин болоод нярайн насандаа гемоглобины төвшин нь хэвийн төвшингөөс бага байхыг анеми гэдэг / хүснэгт 1/. Хугацаандаа нярайд физиологийн гемоглобин бууралт нь 8-12 долоо тохиолддог / гем-11г/дл/ ба дутуу төрсөн нярайд 6 дахь долоо хоногоос тохиолддог / гем 7-10г/дл/.

зураг 1 Зураг 1: Кордоцинтезээр хийсэн эрүүл жирэмсний ( 1-р бүс ) 10-40 долоо хоногтойн гемоглобины түвшин. Битүү бөөрөнхий нь эхийн улаан эсийн түвшин, битүү биш бөөрөнхий нь ургийн гемоглобины түвшин (3-р бүс).

Хүснэгт 1, жирэмсний 18-н долоо хоногтойгоос амьдралын 14 хоног хоорондорх улаан эсийн хэвийн утга.

Хүснэгт 1

Хүснэгт 1

Хүндхэн нөхцөлд жирэмсний 5-15%-д нь эхийн цусны эргэлтэнд ургаас цус шилжин орж цус алдалт болох нь маш ховор бөгөөд клиник дээр цус багадалт болох нь ховор юм. цус шилжин орон шалтгаан нь тодорхойгүй боловч эхийн цусанд ургийн эсийг илрүүлэх КЛЕЙХАУР-БЕТТЕ-н шижилгээ болон ЦИТОМЕТРийн аргаар төрөлт болох өдөр нь шинжилгээ хийх үед маш их хэмжээний ургийн гемоглобин ба улаан эс илэрдэг нь  батлагдсан байна. Хэрэв нярай зүрхний алдагдлаас шалтгаалсан хүнд цус багадалттай бол яаралтайгаар гематокрит болоод цусан дахь хүчилтөрөгчийн багтаамжыг нэмэгдүүлэх шаардлагатай.        Үтрээгээр төрсөн нярайгаас кесар хагалгаар төрсөн нярай нь гематокрит багатай байж болдог. Цус багадалттай төрсөн нярай нь цонхигор царайтай, зүрхний үйл ажиллагааны алдагдалтай эсвэл шоконд орсон зэрэг тодорхой шинж тэмдэгтэй байдаг / Зураг 2/. Энэ нь магадгүй ургийн цочмог болоод архаг цус алдалт, цус задрал, эритроцитийн дутуу үүсэлт зэргээс шалтгаалах талтай байдаг. Сонгомол шалтгаан гэвэл нярайн цус задралтат өвчин, төрөх явцад хүйн цооролт болоод тасралт, хэвийн бус хүйн оруулалт, ихсийн судасны холбоо, ихэс төрүүлэлт ба тасралт дагзны хүй, ихэсийн зүсэгдэлт, дотоод цус алдалт / элэг, дэлүү, тархины дотоод/, α- талассемиа, төрөлхийн тарво вирусын халдвар эсвэл бусад гипопластик цус багадалт, монозиготын ихрийн хоорондын ихэс холбоотойгоор артери венийн цус сэлбэлт зэрэг хамаарна.

Цочмог цус алдалт нь нярайд ихэвчлэн хүнд хэлбэрийн хямрал үзүүлдэг бөгөөд анхны хэвийн гемоглобины төвшин, гепатоспленомегали үгүй болох ба шокын эхэн үеийн байдалд оруулдаг. Мөн зүрхний хүнд хэлбэрийн дутагдлын үед, Умайн Архаг цус алдалттай харьцуулахад цонхийлт, хямрал багатай, микроцитийн идексэд гемоглобины төвшин бага байдаг.

        Төрсний дараах эхний хэдэн хоногт илрэх анеми нь мөн ховорхон боловч нярай хүүхдэд цус задралын өвчний шалтгаан болдог. Бусад шалтгаанууд нь шинэ нярайн цус задрах өвчин, буруу өлгийдсөнөөс цус алдах эсвэл хүйг буруу хавчсанаас, тархины том хэмжээний цусан хураа, гавлын дотоод цус алдалт, элэг, дэлүү, бөөрний дээл булчирхай болон бөөрнүүдийн ивэрхийгээс цус алдах зараг ордог. Амьдралын эхний хэдэн өдрийн явцад Гемоглобин эсвэл гематокритын утга огцом буурах нь эдгээр нөхцлүүдийн анхдагч сэжүүр байж болох юм.

      Нярайн сүүлийн хугацаанд үүссэн аажуу цус багадалт нь нярайн цус задралын өвчин, цус сэлбэлт эсвэл гэрлийн эмчилгээ зэргээс шалтгаалсан байж болох юм. нярайн төрөлхийн цус багадалт/стпероцитоз/ нь амьдралын эхний 1 сарын хугацаанд илэрч болох бөгөөд удамшлын нонспероцитик/nonspherocytic/ цус задралт цус багадалт нь нярайн амьдралын хугацаанд G6PD ба Пируват киназа ферментийн дутагдлын үед хоёрдогчоор үүсдэг талтай.  МЕКЕЛ-ын ходоодны салстын хэвийн бус дивертикулум эсвэл хоёршилтоос шалтгаалсан Ходоод гэдэсний дээд замын гемангиомагаас эсвэл энд буй шархнаас цус алдах нь шинэ нярайд тохиолдож болох цус багадалтын маш ховор тохиолдол юм. эмнэлгийн эмчилгээнд буй нярайд олон давтан цусны дээж авах, цусны хий болоод химийн параметрийг хянах шаардлагаар цус авах нь эмнэлгийн нөхцөлд хамгийн энгийн шалтгаан юм. эхийн хүнсний тэжээлийн тохируулгаас хамааран зэс зэрэг эрдсийн дутмагшил нь мөн нярайд цус багадалтыг үүсгэдэг.

Зураг 2

        Дутуу нярайн цус багадалт нь бага жинтэй нярайд 1-3 сарын дараагаас үүсдэг бөгөөд гемолобины төвшин нь 7-10г/дл-с бага байгаатай холбоотой цонхигор байдал, жин нэмэгдэлт муутай байх, хөдөлгөөн султай, тахипниа, тахикарди, ба хооллолтын асуудалтай байх зэрэг шинжүүд илэрдэг. Цусны шинжилгээ авах зорилгоор венийн судсыг олон удаа хагалах, улаан эсийн амьдрах хугацаа богиносох, түргэн өсөлт ба ургаас нярайн амьдралд шилжих үед физиологийн үйл ажиллагаагаар гүйцэд бус цус багадалтанд хүрдэг.  Нярайд шаардлагатай хүчилтөрөгч нь насанд хүрэгчийг бодвол бага боловч нярайн эритропоэтиний үүсэлт нь цус багадалтын зэргээс хамааран сул байдаг. Үр дүнд нь гемоглобин ба ретикулоцитийн төвшин багасдаг. Жин багатай төрсөн нярайд хүйг хожуу хавчих нь ихэс-нярайн солилцоо ба нярайн цус юүлэлтийг бууруулж болох талтай. Энэхүү гар үйл ажиллагаа нь цаг алдалгүйгээр сэхээн амьдруулах үйл ажиллагааны заалтаар хийгдэх бөгөөд хэт наалдалтад хүргэдэг.

        Цус юүлэн нярайн цус багадалтыг эмчлэх нь шинж тэмдгийн хүндийн зэргээс, гемоглобины төвшин ба хүчилтөрөгчийн хуваарилалтын хямралд хүргэдэг хам хүндрэлтэт өвчин/ уушигний бронхийн хөгжлийн гажиг, төрөлхийн зүрхний хөхрөлтөт өвчин, амьсгалын хямралын хам шинж/ зэргээс хамаардаг. Цус юүлэх эмчилгээний шаардлага нь цус задралтын юүлэлтийн хариу урвал, цусан бүтээгдэхүүнийг хамгаалах бодис ба бусад боломжит хор, эзэлхүүний ихсэлт, бүдүүн гэдэсний үхжилт үрэвсэл ба дутуу нярайн нүдний салстын эрсдлийн ихэсэлт, цус юүлэлт ба эзэн биеийн урвал, олдмол халдвартай /цитомегаловирус, ДОХ, парвовирус, гепатит В ба С/ цус юүлэлт зэргийн тэнцвэрт байдлыг тооцлох хэрэгтэй.

        Цитамегаловирусын халдварын эрсдэл нь цагаан эсийн тоог бууруулсан цусыг ашиглахад халдвар нь бараг л устдаг. 1500граммаас бага жинтэй нярайд лейкоцит эсийн тоог бууруулсан цетамегаловирусийн эсрэг эсрэг бие сөрөг цусыг хэрэглэх хэрэгтэй. ДОХ ба гепатит В ба С-ын халдварын эрсдэл нь буурах боловч донорын цусны эсрэг бие илрүүлэх шинжилгээгээр бүрэн устгагддаггүйн мэдэгдээд байна. Цусны банкны техник нь олон донорт хязгаарлалт хийх бөгөөд тэдгээрийг дэмжиж өгдөг. Хэдийгэр цус юүлэх нь хугацаанаасаа өмнө төрсөн нярайд заавар заалттай боловч, тухайн эмч ажилчид нь клиник сургалтын талаар нарийн хичээл заалгаагүй байдаг / хүснэгт 2/. Гэсэн хэдийч энэхүү заавар нь шаардлагагүй цус юүлэлтийн тоог хязгаарлахад чиглэсэн байдаг.

Хүснэгт 2. Цус сэлбэх протокол

Хүснэгт 2

Хүснэгт 2

        Хүний Рекомбинант эритропоэтин /r-HuEPO/ нь сэргийлэх үүднээс болоод дутуу төрөлт, уушигны бронхийн гаж хөгжилийг мөн ургийн эритробластозисын хэт үүсэлтийн цус багадалтаас үүдэлтэй архаг цус багадалтыг эмчилхэд хэрэглэгддэг байна. Дутуу төрөлтийн цус багадалт нь сийвэнгийн эритропоэтиний хэвийн бус бага эндогенийн төвшитэй холбоотой боловч эритроцитын үүдэл эстэй r-HuEPO-тэй холбоотой байдаг. r-HuEPO-н эмчилгээнд амаар төмөр болон боломжтой бол витамин Е-г өгөн дэмжих шаардлагатай байдаг. Тун болон уух заавар нь харилцан адилгүй. Эритропоэтин ба төмрийн эмчилгээ нь цус сэлбэлтийн хэрэгцээнд онцын нөлөө үзүүлдэггүй бөгөөд түүнчлэн жин багатай төрсөн нярайд эритропоэтинийг тогтмол хэрэглэх ч зөвлөгөө байдаггүй.        Гемоглобины төвшин нь 10 г/дл-тэй бүрэн хугацаанда төрсөн шинж тэмдэггүй нярай нь хяналтанд байх бөгөөд ихэсийн тасласны дараа эсвэлө цус задралын хүнд хэлбэрийн өвчтөй шинж тэмдэгтэй нярайд гэнэтийн цус сэлбэлт шаардагддаг. теофлиний эмчилгээ ба гемоглобины түвшин нь 8 г/дл эсвэл үүнээс бага үзүүлэлтийг үл харгалзан Амьсгалын дутагдал ба брадикардтай  хугацаанаасаа өмнө төрсөн нярайд улаан эс сэлбэх нь үр дүнтэй байдаг. Нэмэлтээр амьсгалын дутлын хам шинжтэй нярай эсвэл уушигний бронхий төрөлхийн гажигтай нярайд хүчилтөрөгчийн хүргэлтийн сайжруулахын тулд гемоглобины төвшинг 12-14 г/дл болгох шаардлагатай. Шинжилгээ хийхийн тулд авсан багахан хэмжээний цус болон хөнгөн хэлбэрийн шинж тэдмдэггүй цус багадалтанд цус сэлбэх шаардлагагүй. Ретикулоцитопени ба 7 г/дл эсвэл үүнээс бага хэмжээний гемоглобинтой шинж тэмдэг өгөөгүй нярайд цус сэлбэлт шаардлагатай. Гэвч хэрэв цус сэлбэлт хийгдээгүй тохиолдолд нарийн ажилглалт хийх хэрэгтэй. Бэлтгэсэн сэлбэлтийн улаан эс / 10-20 мл/кг/ нь гемоглобины концентрацыг ихэсгэхийн тулд 2–3 mL/kg/hr-н хэмжээгээр өгөх бөгөөд 2 mL/kg ихсэлт нь гемоглобины төвшинг 0.5–1 g/dL-р нэмэгдүүлдэг. Цус алдалтыг боломжтой, сэлбэж болохуйц, шингэнээр сэхээн амьдруулахуйц бол бүхэлд нь сэлбэх шаардлагатай бөгөөд бэлтгэсэн улаан эсийн сэлбэлтийг хэрэглэдэг.

Эх сурвалж:

  • Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed.