Билирубины энцефалопати буюу Керниктерус

Хүүхэд судлал
Мягмарсүрэн Namuun bolor-erdene

Керниктерус, (kernicterus) эсвэл билирубины энцефалопати нь тархины суурийн зангилаа, тархины баганын бөөмүүдэд шууд бус – билирубин хуримтлагдсанаас үүсч буй мэдрэлийн хам шинж юм. Керниктерусын эмгэг жамд олон хүчин зүйл нөлөөлдөг бөгөөд холбоот бус билирубины түвшин, альбумин холбоот болон холбогдоогүй билирубины түвшин, цус – тархины хоригоор нэвтрэх, мэдрэлийн хэсгийг гэмтээх гэсэн хэд хэдэн хүчин зүйлсийн харилцан үйлчлэлийн дүнд билирубины энцефалопати үүсч хөгждөг. Бүтэлт, эх – ургийн суурь өвчин, ургийн өсөлтийн өөрчлөлт зэргийн улмаас цус – тархины хоригийн ажиллах зарчим сулрах нь билирубины энцефалопати үүсэхэд өндөр үүрэгтэй оролцдог. Цусны ийлдэс дэх шууд бус билирубин эсвэл чөлөөт билирубины хэмжээ ихэссэн байдлыг үндэслэн нярайд хортой нөлөө үзүүлнэ гэдгийг урьдчилан хэлэх боломжгүй ч билирубины хэмжээ 20 mg/dL ба түүнээс дээш ихэссэн тохиолдолд нярайн керниктерус үүсч хөгждөг нь ихэнх тохиолдолд ажиглагдсаар байна.

Керниктерус үүссэн нийт нярайн 90% нь суурь ямар нэг өвчингүй, хөхөөр голчон хооллодог гүйцэд буюу цагаасаа хэдхэн хоногоор түрүүлж төрсөн нярай байдаг. Өндөр концентраци бүхий билирубины үргэлжлэх хугааа хортой нөлөө үзүүлэхэд хэр их нөлөөтэй байдаг нь тодорхойгүй л байна.

Нярай хэдий чинээ гүйцэд өсөөгүй байна төдий чинээ керниктерус үүсэх хандлагатай байдаг.

Эмнэлзүйн шинжүүд

Гүйцэд төрсөн нярайн төрсний дараах эхний 2 – 5 өдрийн дотор, дутуу нярайн  амьдралын 7 дахь хоногт керниктерусийн эмнэлзүйн шинжүүд илрэх боловч гипербилирубинемийн улмаас энцефалопати үүсэх нь нярайн үеийн ямар ч хугацаанд тохиолдож болно. Эрт үеийн шинж нь сул илрэлтэй байдаг тул сепсис, бүтэлт, гипогликеми, гавлын доторх цус алдалт болон нярайд тохиолдох бусад цочмог өвчнүүдээс ялгахын аргагүй байдаг. Нярай унтаарсан, хөхөхдөө муу, Морийн рефлекс илрэхгүй байх нь өвчний эхэн үед илэрдэг. Үүний дараачаар, нярай илэрхий өвчтэй болж, шөрмөсний рефлексүүд нь арилан, амьсгалын дистресс үүсдэг. Толгой гэдийлгэн нумлан татах /opisthotonos/, нүүр эсвэл гар чичэгнэн татаж, үүний дараачаар нярай бархиран орилдог. Хүндэрсэн үед, булчингийн чангарал бий болж нярай гараа дотогш хумин гараа зангидсан байдалтай болдог. Өвчний төгсгөлийн үед хөшүүн байдал ховор ажиглагдана. Ийнхүү, мэдрэлийн шинж тэмдэг үүссэн нярайн тавилан муугаар төгсөх нь элбэг байдаг. Амьд үлдсэн нярайн тархи хүнд гэмтдэг ч дахин сэргэж 2 – 3 сартайд цөөн тооны гажигууд илэрдэг.

  1. Амьдралын эхний 1 жилд, нумлан татах, булчин чангарах, эмгэг хөдөлгөөн хийх, унах шинжүүд дахих хандлагатай байдаг.
  2. 2 настайд, нумлан татах, унах шинжүүд буурдаг боловч зохицолдоот бус хөдөлгөөн, эмгэг хөдөлгөөн, булчингийн чангарал илэрсээр байх боловч зарим балчируудад гипотони тогтвортойгоор нэмэгдсээр байдаг.
  3. 3 настайд, мэдрэлийн хам шинжүүдийн бүрдэл шинжүүд үе үе илэрнэ. Энэ нь булчингийн спазм бүхий хоёр талыг хамарсан хореоатетоз, экстрапирамидын шинжүүд, уналт, оюуны хомсдол, дизартри, өндөр – давтамжтай сонсголын бууралт, долир харах, нүдний хөдөлгөөн гажигаар дээш шилжих гэх мэт шинжүүдээр илэрдэг. Пирамидын шинжүүд, гипотони, атакси зэрэг нь цөөн тооны балчир хүүхдүүдэд тохиолдоно.

Энцефалопатийн хөнгөн зэргийн илрэлтэй хүүхдүүдэд, дээрх шинж тэмдгүүд хөнгөн зэргээр илэрхийн дээр мэдрэл – булчингийн координацгүй байдал, хагас дүлийрэл эсвэл “тархины бага хэмжээтэй хямрал – “minimal brain dysfunction”  хөнгөнөөс дунд зэргийн түвшинд илэрч болно. Эдгээр эмгэг өөрчлөлтүүд хүүхдийг сургуульд ортол бага илрэлтэй байсаар байна.

Керниктерусд илрэх эмнэлзүйн илрэл

  1. Цочмог хэлбэр
  • Үе шат 1. (амьдралын эхний 1 – 2 өдөр): Хөхөндөө муу, унтаарсан, гипотони, таталт
  • Үе шат 2. (Амьдралын эхний долоо хоногийн дунд үе): Тэнийлгэгч булчингийн гипертони, нумлан таталт, хүзүүний хөшингө, халууралт
  1. Архаг хэлбэр
  • Эхний 1 жил: Гипотони, гүний шөрмөсний рефлексүүд идэвхитэй байх, хүзүүний хөшингө рефлекс хадгалагдсаар байх, хөдөлгөөний зохицол алдагдсан
  • Эхний 1 жилээс хойш: Хөдөлгөөний эмгэгүүд илрэх (хореатетоз, чичигнээ, тремор), нүд дээш солийсон, мэдрэхүйн сонсгол алдагдал илэрнэ.

Тавилан

Эмгэг судлалын шалгуураар, цус задралын өвчнийг эмчилээгүй, билирубины түвшин 25-30 mg/dL бүхий нярайн 30% – д керниктерус үүсдэг. Эмнэлзүйд янз бүрийн байдлаар илэрдэг учир илэрч буй хам шинжүүдийг хувиар илэрхийлэхэд төвөгтэй байдаг. Мэдрэлийн шинжүүд хүндээр илэрсэн хүүхдүүдийн тавилан “авс” – аар төгсдөг бөгөөд, 75% гаруй хувь нь нас барж, амьд үлдсэн хүүхдүүдийн 80% – д булчингийн зохицуулгагүй спазм бүхий хоёр талын хореоатетоз илэрдэг. Оюуны хомсдол, дүлийрэл, 4 мөчний саажилт илрэх нь түгээмэл тохиолддог.

Урьдчилан сэргийлэлт

Хэдийгээр керниктерусийг өнгөрсөнд л тохиолддог өвчин гэж үздэг байсан ч билирубины нейротоксик нөлөө тэмдэглэгдсээр л байгаа юм. Шинэ төрсөн нярайд эхний 24 – 48 цагийн дотор ийлдсийн билирубиныг хэмжиж хүнд шарлалт илрэх эсвэл билирубин – шалтгаант мэдрэлийн үйлийн хямрал үүсэх эрсдлийг үнэлэх шаардлагатай. Үр дүнтэй урьдчилан сэргийлэх арга нь хэвийн шарлалттай нярай болон эрүүл мэндэд хортой шарлалтыг эрт илрүүлж аливаа хүндрэл үүсэхээс урьдан эмчилгээ хийх боломж олгох юм.

Тодорхой хугацааны давтамжтай билирубиныг  хэмжиж, нярайд үзлэг хийж, эмнэлзүйн эрсдэлт хүчин зүйлүүдийг хянасан протоколийг хөтөлж үзэхэд өндөр үр дүнтэй байжээ. Энэ протоколоор хянасан нярайд гипербилирубинемийн эрсдлийг үнэлээд зогсохгүй оновчтой менежмент хийх боломж бүрдсэн байна.

Америкийн Хүүхдийн Академи /The American Academy of Pediatrics (AAP)/ – аас  урьдчилан сэргийлэх боломжтой ч керниктерусын шалтгаан болж буй хүчин зүйлсийг илрүүлжээ. Үүнд:

  1. Эмнэлэгээс эрт гаргах (48 цагийн дотор), эмнэлэгээс гарсан эх нярайг эрт хянахгүй байх (эмнэлэгээс гарсанаас 48 цагийн дотор эргэхгүй байх). Ялангуяа энэхүү асуудал 35 – 37 долоо хоногтой төрсөн нярайд чухал хамааралтай.
  2. Амьдралын эхний 24 цагийн дотор шарласан нярайн билирубины хэмжээг шалгаж үзэхгүй байх
  3. Гипербилирубинеми үүсч болзошгүй эрсдэлт хүчин зүйлүүдийг илрүүлж чадахгүй байх
  4. Эмнэлзүйн бодит үзлэгээр илэрсэн шарлалтыг тоомсролгүй орхих
  5. Нярайд буй шарлалтыг буруу үнэлэх
  6. Илэрхий шарлалттай байсаар байтал ийлдсийн билирубиныг оройтож шинжлэх эсвэл билирубины түвшин өндөр байсаар байтал фото эмчилгээг хожимдож эхлэх
  7. Эцэг эхээс хэлж буй шарлалт, хооллолтын бэрхшээл, унтаараад байна гэх зовиуруудыг анхаарч үзэхгүй байх зэрэг болно.

Цаашлаад шинэ төрсөн нярайд доорх арга хэмжээ авахыг зөвлөсөн байна.

  1. Амьдралын эхний 24 цагийн дотор шарласан нярайн ийлдсийн билирубины хэмжээг үнэлж, хэрвээ өндөр гарвал цус задралын ямар нэг өвчин байгаа эсэхийг шинжил
  2. Төрсний дараах 48 цагийн дотор эмнэлэгээс гарсан нярайг 2 – 3 хоногийн дотор заавал хянаж үзэж байх. Жирэмсний тээлтийн хугацаа 38 долоо хоногтойгоос бага нярайд эрт үеийн хяналтыг заавал ч үгүй хийх шаардлагатай. Хяналт тавих хугацаа эмнэлэгээс гарсан хоног, эрсдэлт хүчин зүйлүүдийн илрэлээс хамаарна. Зарим тохиолдолд, 24 цагийн дотор эргэн үзэх шаардлага ч гардаг. Эмнэлэгээс гарсаны дараах хяналт нь гипербилирубинемитэй хамааралтай өөрчлөлтүүдийг эрт илрүүлэх, өвчний явцыг тогтооход туйлын ач холбогдолтой.

Эх эцэгтэй нь байнгын харилцаа холбоотой байснаар нярайн арьсны өнгө өөрчлөгдсөн эсэх, зан төрх, хөдөлгөөн хийгээд өсгөн бойжуулахад ямар бэрхшээл байгааг илрүүлэх боломжтой. Мөн эцэг эхэд шарлалтын талаарх боловсрол олгож, өвчний хүндрэл явцыг тайлбарлахад дөхөм болдог. Нярайн үед, байнгын хөхөөр хооллолт, эцэг эхэд нярайн асаргааны боловсрол олгох, дэмжих, эргэн хянах гэх мэт үйл ажиллагаа нь амин чухал зүйл гэдэг нь тодорхой билээ. Ээжүүд нярайг 2 -3 цаг бүр хөхүүлэх шаардлагатай буюу нярайг хүссэн цагт нь хөхөө хөхүүлнэ. Хэрвээ эхийн сүү нярайн өсөлт бойжилтонд хангалттай шим тэжээлтэй, гарц сайн бол нэмэлт шингэн, сахартай ус зэргийг өгөхийг хатуу хориглоно.

Эх сурвалж: Nelson’s Textbook of Pediatrics

4 Comments

  • Zochin

    bayrlalaa uneheer heregtei medleg bolohuits shan medeelel bna orchuulsan bol orchuulga sain boljee tsaashdaa iluu olon medeelel oruulj bgarai

    20/01/2015 22:17

    • Баярлалаа. Хичээнээ. Та ч гэсэн бидний бэлтгэсэн мэдээллийг сайн уншиж, санал шүүмжээ хэлж байгаарай. Амжилт хүсье.

      01/02/2015 17:24

  • oralgan

    Bayarlla unheer heregtei medeelel bn

    06/02/2015 23:07

  • zochin

    Hemiplegia(tal saajil) tuhai bas oruulj uguuch emchilgee ntr

    06/02/2015 23:10