Нойр булчирхайн архаг үрэвслийн эмнэлзүй

Хүүхэд судлал
Мягмарсүрэн Namuun bolor-erdene

Нойр булчирхайн архаг үрэвслийн үед эмнэлзүйд хэвлийн өвдөлт, бодисын солилцоо – хоол боловсруулалтын хямрал – тураал, чихрийн шижин илэрдэг.

Өвдөлт

Өвдөлт нь нойр булчирхайн архаг үрэвслийн хамгийн түгээмэл шинж юм. Өвдөлт ихэвчлэн аюулхайд байрлах боловч хэвлийн баруун болон зүүн дээд хэсгийг хамарч болно. Зарим тохиодолд, хэвлийн дунд хэсгээр өвдөх бөгөөд ууцруу дамжин бүсэлж, ороож өвддөг. Өвдөлт хурц биш, байнгын тогтвортой байна. Хоол болон архины хэрэглээтэй холбоотой өвдөлт сэдэрнэ.

Нойр булчирхайн архаг үрэвслийн өвдөлт

Зураг 1. Нойр булчирхайн архаг өвдөлтийн байрлал

Өвчтөн эвхэрсэн, суух буюу хэвтэх үедээ ихэвчлэн өвдөг ташаагаа нугалсан байрлалтай байна. Өвчин хурцадвал “ургийн байрлал” – д ордог. Гэхдээ, шээлэйн чулуу, цөсний коликтой харьцуулвал нойр булчирхайн архаг үрэвсэлтэй өвчтөн илүү тайван байдаг. Дотор муухайрах, бөөлжих шинжүүд өвдөлттэй хавсарч болох ч анорекси /яс арьс болтлоо турах/ шинж илүү давамгай илэрдэг.

Архаг үрэвслийн өвдөлт нь дараах шалтгаануудаас болж үүсч байна гэж тодорхойлдог.

  1. Бүтцийн өөрчлөлт болон чулууны улмаас нойр булчирхайн цоргоны даралт ихсэх ба энэ нь хоолтой холбоотой хурцдах,
  2. Хурцдах шинжгүй нойр булчирхайн архаг өвдөлт нь паренхимийн өвчин эсвэл хэвлийн гялтангийн арын зайд үрэвсэл болж мэдрэл байнга цочрох,
  3. Маш хүчтэй хурцадмал байдлаар илэрдэг архаг үрэвсэл нь нойр булчирхайн цочмог үрэвсэл ойр ойрхон сэдрэх, эсвэл цоргоны даралт огцом ихссэнээс үүснэ

Амманн болон түүний хамтрагчидын /Ammann and colleagues/ судалснаар нойр булчирхайн архаг өвдөлтийн эхэн үед  үргэлжлэх хугацаа ихэнхдээ харьцангуй богино  (<10 өдөр) байх бөгөөд энэ нь хэсэг хугацаанд буюу сар, хэдэн сараар намжмал байснаа дахин сэдэрнэ. Сэдрэлийн үед өвчтөнд нойр булчирхайн архаг үрэвслийн бусад хүндрнлүүд болох хуурамч уйланхай /pseudocyst/ , 12 хуруу гэдэсний дарагдал /duodenal compression/ зэрэг үүссэн байдаг.

Нойр булчирхайн архаг үрэвслийн өвдөлт нойр булчирхайн дотоод шүүрлийн болоод гадаад шүүрлийн дутагдлын эмнэлзүйн шинжүүд илэрхий болтол сар, жилээр намжмал байж болдог. Ийм прогрессоор үүссэн нойр булчирхайн архаг үрэвслийг сульдлын /burned out/ нойр булчирхайн үрэвсэл гэж нэрлэдэг. Цаг хугацаанд нь тохирсон эмчилгээ хийгээгүйгээс нойр булчирхайн өвдөлтийн намдаахын тулд өвдөлт намдаах опойд эм хэрэглэх, ажлын чадвар алдагдах, архаг өвдөлт намдахгүй байх зэрэг хүндэрлүүд үүсдэг.

Цоргоны даралт ихсэх төдийгүй паренхимийн даралт ихсэх нь нойр булчирхайн архаг бөглөрөлтөд үрэвслийн өвдөлтийн шалтгаан болдог. Түүнчлэн, архаг үрэвслийн улмаас нойр булчирхайн мэдрэл гэмтэх нь өвдөлт үүсэхэд нөлөөлнө. Архаг үрэвслийн улмаас нойр булчирхайн эдэд макрофагийн нэвчдэс үүсч простагландин болон бусад ноцицептив медиаторуудыг ялгаруулснаар өгсөх мэдрэлийн ширхэгийг архагаар байнгын цочролд оруулдаг. Миелэнгүй мэдрэлийн ширхэгт үрэвслийн гэмтэл  үүсч, мэдрэлийн эсийг тойрсон үрэвслийн нэвчдэс үүссэнээс мэдрэлийн ширхэгүүд үрэвслийн хариу урвалын бай болдог.

Тийм учраас өвдөлтийг намдаах үндсэн гурван арга байдаг:

  • Үрэвслийн шүүрлийг багасгах/шүүрлийн агуулагдахуун бодисуудын идэвхийг дарангуйлах
  • Архаг үрэвслийн өөрчлөлтөд анхаарал хандуулах
  • Өгсөх мэдрэлийн ширхэгийн импульсийг дарангуйлах

Шүүрлийн эсрэг эмчилгээ болон дурангаар нойр булчирхайн цоргоны шүүрлийг гадагшлуулах аргаар өвдөлтийг намдааж болно.

Шимэх үйлийн хямрал  ба тураал /Malabsorption and Weight Loss/

Нойр булчирхайн гадаад шүүрлийн үйл ажиллагаа хэвийн хэмжээнээс 10% – иар буурахад суулгалт /diarrhea/, тосон суулгалт /steatorrhea/ үүсдэг. Өвчтөн их хэмжээтэй, өмхий үнэртэй, шингэн  (гэхдээ усан биш), цайвар цагаан  өнгөтэй  чацага алдах ба боловсон суултууртай бол ус татахад паланд нь наалддаг гэсэн өгүүлэмжтэй бйана. Зарим тохиолдолд, усны гадаргуу дээр өрөмтсөн мэт зүйл “тосон өрөм – oil slick” тогтлоо гэж чацганы байдлаа тодорхойлдог. Тосон  суулгалтын хүнд хэлбэрийн үед чацага улбар шар өнгөтэй /orange/ тосон чацага алддаг. Гадаад шүүрлийн үйл ажиллагааны дутагдал ихсэхийн хирээр тосон суулгалтын эмнэлзүй тураалтай хавсарна. Биеийн жин буурч байгаа хэдий ч хоолны дуршил сайн байна. Харин зарим өвчтөнүүд хэвлийн өвдөлтийн улмаас идэх хоолны хэмжээ багасдаг.

oily

Зураг 2. “Тосон өрөм” төст чацага алдалт

Нойр булчирхайн архаг үрэвслийн хүнд явцтай үед  яс арьс болтлоо турах буюу анорекси /anorexi/, хэвлийн өвдөлттэй холбоотой болон холбоогүй дотор муухайрах шинж илэрнэ. Идэх хоолны хэмжээ багасах, шим бодисын шимэх үйлийн хямрал хавсарснаас архаг  тураал үүсдэг. Үүний үр дүнд, ихэнх өвчтнүүдийн биеийн жингийн индекс хэвийн жингээс доогуур байдаг.

Эмнэлзүйд липаза ферментийн дутагдал трипсиний дутагдлаас түрүүлж илэрдэг учир нойр булчирхайн гадаад шүүрлийн дутагдлын хамгийн эхний шинж нь тосон суулгалт байдаг юм. Нойр булчирхайн гадаад шүүрлийн хямрал цаашид гүнзгийрэхийн хирээр  12 хуруу гэдсэнд бикарбонатын шүүрэл багасч 12 хуруу гэдэсний рН орчин хүчилжиж хоолны шимэгдэлт бүр их хямрах нөхцөл бүрддэг.

Нойр булчирхайн дутагдлын  Чихрийн шижин –  /Apancreatic Diabetes/

Нойр булчирхайн нийт эзлэхүүний 2% – ийг эзэлдэг ч  дотоод шүүрлийн аралханууд архаг үрэвслийн үед тэсвэрлэж үлдэх чадвар сайтай байдаг. Нойр булчирхайн архаг үрэвслийн үед, нойр булчирхайн ацинар эсүүд, аралханы эсүүдээс илүүтэй гэмтэж фиброзоор солигддог. Аралханы эсүүд хэмжээгээрээ жижигрэх боловч гадуураа судсан сүлжээ үүсгэж өөрсдийгөө фибрзоос хамгаалдаг. Нойр булчирхайн бүтцийн эвдрэл даамжирхын хирээр, нойр булчирхайн дотоод шүүрлийн үйл хямрах нь олонтаа.

Нойр булчирхайн аралхан

Зураг 3. Дотоод шүүрлийн Лангерхансын эсийн фиброзоос хамгаалах анатомийн онцлог

Нойр булчирхайн архаг үрэвсэлтэй өвчтөнүүдийн 20% – д чихрийн шижин шууд үүсдэг бөгөөд 70% – с дээш хувьд  глюкозын метаболизм хямардаг. Архины шалтгаант нойр булчирхайн архаг үрэвсэлтэй 500 өвчтөнд хийсэн судалгаагаар, 25 жилийн турш өвдсөн нойр булчирхайн архаг үрэвсэлтэй хүмүүсийн 83% – д чихрийн шижин үүсч, тэдний 50% – д инсулин эмчилгээ хийхээр байжээ.

Нойр булчирхайн дутагдлын буюу нойр булчирхайн шалтгаант  /pancreatogenic/  чихрийн шижингийн үед кетоацидоз, чихрийн шижингийн нефропати харьцангуй ховор илэрдэг ч ретинопати болон нейропати нь идиопатик чихрийн шижингийн үеийнхтэй  адил хувиар илэрдэг.

Нойр булчирхайн дутагдлын чихрийн шижин нь мэс заслаар нойр булчирхайг авсны дараа илрэх нь түгээмэл тохиолдоно. Нойр булчирхайг хэсэгчлэн тайрах, Уиплийн аргаар /Whipple/ тайрах мэс заслын үед чихрийн шижин үүсэх эрсдэл өндөр бөгөөд хүндийн зэрэг нь нойр булчирхайн тайрсан хэмжээтэй шууд хамааралтай.

Нойр булчирхайн шалтгаант чихрийн шижин / Хэв шижит III/ – ийн шалтгаан, эмгэг жам нь хэв шинж – I, II чихрийн шижингээс эрс ялгаатай. Нойр булчирхайн архаг дутлын чихрийн шижин нь нойр булчирхайн эдийн үйл ажиллагааны дутагдал, эсвэл нойр булчирхайн эдийн хэсгийг мэс заслаар тайрч авсны үр дүнд үүсэх бөгөөд глюкозын метаболизмыг зохицуулдаг зохицуулгын 3 механизмын үйл ажиллагаа нэгэн зэрэг алдардаг. Үүнд: инсулин, глюкагон, нойр булчирхайн полипептид /pancreatic polypeptid  буюу PP/ гурав болно. Үүнээс гадна, захын эдүүдэд инсулины мэдрэг чанар нэмэгдэж, харин элгэнд инсулины мэдрэг чанар буурах байдлаар парадоксаль хам урвал илэрнэ. Тийм учраас, инсулин эмчилгээ хийхэд нэлээд төвөг учирдаг. Инсулин хангалтгүйн улмаас өвчтнүүд гипергликемитэй /элэгний эсүүдэд  глюкоз үүсэлт дарангуйлагдаагүйн улмаас/  эсвэл инсулин орлуулах эмчилгээ хэт их байснаас гипогликемитэй /захын эдүүдэд инсулины мэдрэг чанар ихсэж, гипогликемийн эсрэг өрнөх нойр булчирхайн глюкагоны нийлэгжил дутагдах/ байна. Тийм учраас энэ хэлбэрийн чихрийн шижинг хувирамтгай / as brittle/ чихрийн шижин гэх бөгөөд онцгой анхаах шаардлагатай байдаг.

Инсулины анхдагч дутлын үед инсулиныг шүүрүүлэх чадвар алдагддаг бол нойр булчирхайн дутагдлын чихрийн шижингийн үед глюкагон, болон нойр булчирхайн полипептид /РР/ нэмэгдлээр дутагддаг. РР буюу pancreatic polypeptid – ыг инсулины метаболизмд чухал үүрэгтэй оролцдог болохыг саяхан тогтоосон. Энэ полипептид элэгний инсулины рецепторын генийн экспрэсст оролцохоос гадна гепатоцит эсийн мембранд илрэх инсулины рецепторыг зохицуулдаг. РР – ийн дутагдал нь нойр булчирхайн архаг үрэвслийн хүндийн явцтай шууд хамааралтай. Элэгний эсийн инсулин зохицуулах үйл ажиллагааны хямралтай, нойр булчирхайн архаг үрэвсэлтэй өвчтөнд РР орлуулах эмчилгээ хийхэд эмнэлзүй сайжирч байжээ. PP – г нийлэгжүүлдэг РР эсүүд нь нойр булчирхайн толгойн арын хэсэгт илүүтэй байрладаг. Тийм учраас нойр булчирхайн толгой хэсэг буюу проксимал хэсгийг тайрахад РР – н хүнд дутагдал үүсдэг.

Сеймор болон түүний туслагчид /Seymour and associates/ чихрийн шижингүй мөртлөө гэмтлийн улмаас нойр булчирхайгаа тайруулж байсан залуу насны эрчүүдэд судалгаа хийхэд РР дутагдалтай, гепатоцит эсийн инсулины мэдрэг чанар мэдэгдэхүйц буурсан байжээ. Тэднийг РР орлуулах эмчилгээ хийхэд эмнэлзүйн засрал авсан байна.  Үүнээс гадна Ханасаки болон түүний хамтрагчид /Hanazaki and colleagues/ нойр булчирхайг нь тайрсан нохойнуудад хийсэн судалгаагаар РР – ийг инсулинтай хамт тарихад, глюкозын хяналтанд шаардагдах инсулины хэмжээ багасч байжээ. Энэ нь нойр булчирхайн дутагдлын шалтгаант чихрийн шижинг РР эсвэл түүний агонистоор эмчлэх боломжтойг харуулж байна.