Дүлийрэлт буюу сонсгол алдагдал

Мэс засал
Orgilbold bayartsogt

Сонсголын бэрхшээл нь бараг хүн бүрт тулгардаг нийтлэг асуудал юм. Сонсголын алдагдал хөнгөн зэргийн эсвэл түр зуураас маш хүнд буюу эргэшгүй байдлаар тохиолдож болно. Нисэх, өндөр ууланд  аялах, мөн чихний халдварт эмгэг нь сонсгол богино хугацаанд бууруулах шалтгаан болдог. Мөн настай холбоотойгоор сонсгол буурдаг.

Эпидемиологи


Өндөр настануудад архагаар сонсгол бууралт үүсдэг. Тухайлбал: Нэгдсэн улсад хийгдсэн Bever Dam кохорт  судалгааны дүнгээс харахад наслалттай холбоотойгоор сонсгол бууралт нэмэгдэж байсан. Энэ судалгаанд аудометрээр сонсгол алдагдыг тархалтыг тодорхойлоход насны бүлэг тус бүрээр сонсгол бууралт дараах үр дүн гарчээ:

  • 3%-2-4нас
  • 6%-35-44нас
  • 11%-44-54нас
  • 25%-55-64нас
  • 43%-65-84нас

Дэлхийн эрүүл мэндийн байгууллагаас мэдээлэлснээр 538 сая хүн сонсгол алдагдсан байна.

Анатоми ба физиолгоги – Анатомийн хувьд чихийг 3 хэсэгт хуваана.

  • Гадна чих: Дэлбээ, чихний суваг.

Дэлбээ нь гоо сайхан болон дуу цуглуулах үүрэгтэй

Чихний суваг нь 2,5см урт 7-9мм голчтой, дуу дамжуулах үүрэгтэй

  • Дунд чих: Хэнгэргэн хальс, сонсголын яснууд \алх, дөш, дөрөө\, дунд чихны зай
  • Дотор чих: Кохлеа, хагас цагираг суваг, сонсголын суваг
Зураг 1: Чихний хэвийн анатоми бүтэц

Зураг 1: Чихний хэвийн анатоми бүтэц

Анатомын хувьд гадна болон дунд чих нь дамжуулах үүрэгтэй байдаг бол дотор чих дуу авианы хэлбэлзлийг мэдэрдэг. Дун нь 2 бүтэн 2 хагас ороосон дотроо шингэнтэй, үүдэвчээр дөрөөтэй харьцдаг.  Мөн дун дотор Кортын эрхтэн байх бөгөөд шингэний хөдөлгөөнөөр стереоцил эсүүд сэрэлд орж  цааш тархируу сонсголын мэдрэлээр сэрэл дамждаг.

Хүүхдэд хүнд хэлбэрийн дүлийрэлт үүсэх эмгэг жам


Сонсголын  алдагдал гүнзгийрэхэд молекул үйл явц – Дунгийн үйл ажиллагаа молекулын түвшинд алдагдсанаас сонсголын алдагдал үүсгэдэг. Сонсох үйл явцад  үслэг эсрүү  калийн ионы урсгал орох шаардлагатай байдаг тул эндолимф калиар баялаг байдаг. Калийн ион цуснаас эндолимфрүү идэвхитэйгээр   зөөгдөн орно. Дуу авиагаар эндолимф цалгиж Пекториал мембраны  хөдөлгөөнөөр үслэг эсрүү цахилгаан химийн хүчний дагуу  калийн ион орж ирнэ. Үслэг эсээс  калийн ион  гадагшилж KCC314 болон KCHQ4 гэсэн калийн ионы сувгаар  Dietery эсрүү ордог.  Өөрөөр хэлбэл үслэг эс  эндолимфээс  Dietery эсрүү калийн ионыг дамжуулдаг. Dietery эс нь эргэн тойрон дахь эсүүд болон фиброцит эсүүдтэй  коннексин холбоосоор\ ионы суваг холбоос\  холбоотой байх бөгөөд орж ирсэн калийн ион нь эдгээр эсрүү энэхүү холбоосоор тархдаг. Үүний дүнд  сонсголын сэрэл үүсдэг.  Сонсголын алдагдлын үед эдгээр механизмын аль нэг шатанд эмгэгшсэн байдаг. Үүнд:

  • Коннексиноор калын ионы дамжилт алдагдах
  • Калын ион эндолимфрүү шүүрэх буюу шимэгдэлт алдагдах.
Зураг : Молекул эмгэг жамын суурь

Зураг 2: Молекул эмгэг жамын суурь

Ангилал:


Сонсгол алдагдлыг 3 хэлбэрт ангилдаг.

  1. Мэдэрхүйн нейроны гаралтай: дотор чих, дун , сонсголын мэдрэл
  2. Дамжуулалтын алдагдлын: дуу авиа гадна орчноос дотор чих хүрэх замд саатах-чихнээс булаг гоожих, дунд чихний шингэн эсвэл сонсголын яснуудын хэлхээ алдагдах. \бичил яснууд\алх дөш дөрөө\ хөдөлгөөн алдагдах\
  3. Холимог хэлбэрийн сонсгол алдагдал: дээрх 2 хэлбэр хамт байх.

Эдгээр 3 хэлбэрийг ялгаж үнэлэх нь эмнэлзүйд  нэлээд ач холбогдолтой. Эмгэгийн хэлбэрээс хамаарч сонсгол алдагдлын түвшин тодорхойлогдоно.

Дамжуулалтын алдагдал нь дунд болон гадна чихний эмгэгтэй холбоотой байдаг бол мэдэрхүйн нейроны эмгэг нь дотор чихтэй холбоотой.

  1. Сонсгол алдагдлын гадна чихны шалтгаан

Гадна чихны эмгэгтэй холбоотой сонсголын алдагдал бүгд дамжуулалт саатсанаас үүснэ.

Төрөлхийн шалтгаан – Гадна чихний суваг 8-28 хоногтойд  хөгждөг, хөгжлийн энэ хугацаанд эмгэгшил бий болдог.

Микротиа, дэлбээ байхгүй байх эсвэл гаж хэлбэртэй байх нь дамжуулалтын хэлбэрийн хөнгөн болон дунд зэргийн сонсгол алдагдал үүсгэдэг.

Атрезиа эсвэл ач холбогдол бүхий нарийсал үүсвэл дээд тал нь 60 ДБ сонсголын алдагдал үүсгэдэг.

Чихний дэлбээ ургийн 12-20 долоо хоногтойд анхдагч болон хоёрдогч сааны нумын үлдэгдэлээс үүсдэг бөгөөд хэвийн үүсдэг хэдий ч сувгийн битүүрэл үүсгэх болмжтой. Нэг талын атрези гаж хэлбэр 10000 төрөлтөд  1 тохиолддог. Энэ нь ихэхдээ гавал-тархины эмгэгтэй хамт байдаг. Үүнд:

  • Ttreacher-Collins syndrome
  • Robin sequence
  • Cronzon syndrome

Мөн дотор чихний эмгэгтэй хамт байж болно. Атрезийн хүнд хэлбэр бол мэс заслаар нөхөх он ВАНА суулгац хийнэ.

Халдварын шалтгаан – Гадна чихний халдварын үед үрэвслийн бүтээгдэхүүн болон хаван хурсанаас дуу дамжуулалт хориглогддог. Энэ нь усанд орох, шүршүүрт орох, халуун чийгтэй нөхцөлд байх, жижиг гэмтэл зэргийн дараа бактери эсвэл мөөгөнцрөөр үүсгэгддэг. Нийтлэг илэрдэг эмнэлзүй: оталниа, булаг гарах, сонсго буурах,

Гэмтэл сонсгол алдагдлын шалтгаан болох – Гадна чихний суваг болон …руу нэвтэрсэн гэмтэл нь хөнгөн зэргээс маш хүнд зэргийн сонсгол алдагдал эсвэл бүр сонсголгүй болгож болно.

Хавдар – Гадна чихэнд  нийтлэг тохиолддог хорт хавдар бол хавтгай эсийн карцинома юм. Бусад \суур эсийн карцинома, меланома\ хавдар болон хучуур эсийн хавдар нь гадна чихний сувгийг бөглөснөөс  дуу дамжуулалт алдагдах  хэлбэрээр сонсгол алдагдана.

Хэрвээ гадна чихний  эмгэгт дусаалга болон антибиотик эмчилгээ үр дүнгүй байвал гадна чихний биопси хийх хэрэгтэй. Эдгээр хорт хавдрын эмчилгээ нь мэс засал болон туяа эмчилгээ байдаг.

Мөн ясны хоргүй ургалтаас дамжуулалт алдагдах хэлбэрийн сонсгол бууралт үүсч болно. Үүнд: экзостоз болон остеома гэсэн 2 эмгэг ордог.

Экзостоз –  Гадна чихний олон ясны ургалт нь хүйтэн усанд олон давтамжтай ордог хүмүүст нийтлэг тохиолддог.

Остеома – Солитар ясны ургалт бөгөөд хэнгэргийн хавтгай хучуур эдийн эгнээний эстэй хамааралтай байх нь нийтлэг. Остеома нь  миатуст байрлалтай, хэнгэргийг түрсэн эсвэл нэвтэлсэн байдгаараа экзостоос ялгаатай. Остеома болон экзостод  нь 2-уулаа эмчлэгддэгүй.  Оношлогдосноосоо илүү томорч болох бөгөөд сонсголын суваг хааж, дээр нь халдвар ороход битүүрсэн сувгаар булаг буюу үрэвслийн бүтээгдэхүүн гадагшилдаггүй.

Хоргүй ургацаг – Хоргүй хавдар нь чихний бусад эмгэгийн улмаас үүсдэг. Тухайлбал холестеатома болон чихний архаг халдвар. Мөн гадна чихний сувгийг бөглөж сонсголын алдагдал үүсгэдэг.

Системийн эмгэг – Диабит меллитус болон бусад дархлаа дарангуйлагддаг эмгэгүүдийн үед гадна чихний үхжилт үрэвсэл үүсэх эрсдэл ихэсдэг.

  1. Сонсгол алдагдах дунд чихний шалтгаан

Гадна чихтэй мөн адил дунд чихний эмгэгүүд бүгд дамжуулалтын  хэлбэрийн сонсгол алдагдалд хүргэдэг.

Төрөлхийн – Сонсголын хэлхээт яснуудын атрези болон гаж бүтэц нь дамжуулалтын хэлбэрээр сонсгол алдагдахад хүргэдэг. Сонсголын яснуудын эмгэг хөгжлийг отоскопийн шинжилгээгээр харах бараг боломжгүй тул КТ шинжилгээ зарим тохиолдолд оношлогооны зорилгоор тимпанотоми хийх шаардлагатай болдог. Ихэнхдээ тохиолддог ясны эмгэг бол дөрөө ясны хөл байхгүй байх, түүний холбоосны гажиг байдаг.

Эмчилгээ: Сонсголыг сайжруулах буюу хэлхээт ясны хөдөлгөөнийг сэргээх мэс засал хийдэг. Үүнд: оссикулопластик эмчилгээ ордог.

Евстахын гуурсны үйл ажиллагаа алдагдах – Энэ нь хүлээн авах сонсголын алдагдал үүсгэдэг. Амьсгалын дээд замын вирусын халдвар, синусит, харшил хөдлөх зэргийн үед  Евстахын гуурсны үйл ажиллагаа нийтлэг алдагддаг.

Халдвар – Дунд чихний үрэвсэл хүүхдүүдэд нийтлэг төдийгүй насанд хүрэгчддэд ч тохиолдоно. Нийт хүүхдүүдийн 80-90% нь сургуульд орох нас хүртлэх хунацаанд багадаа 1 удаа дунд чихний үрэвслээр өвдсөн байдаг. Ихэнх насанд хүрэгчдийн дунд чихний зайд 2-4 хоногоос урт хугацаанд шингэн агуулагдаггүй.  Тиймээс зовиур илэрч эхэлдэг. Үүнд : даралт ихсэж, сонсгол буурах, чих шуугих

Эмчилгээ: Миринготоми, аспираци

Хавдар – Хорт хавдар тухайлбал Лангерхансын эсийн гистиоцитод \Үүнд: Lettere-Siwe Variant\ эсвэл хайрст эсийн хавдар нь дамжуулалтын алдагдлын сонсгол бууралт үүсгэдэг. Гэхдээ эдгээр нь хоргүй холестеатоми болон отосклерозоос ховор юм.

Холестеатоми – Энэ нь хайрсгүйжсэн, үелэл үүсгэсэн, хайрст хучуур эсийн ургалт юм. Дунд чих мастойд хөндий болон гадна чихийг хамарч шарх, үрэвсэл, гэмтэл, цооролт үүсгэдэг. Эмчилгээгүй тохиолдолд латераль синусын тромбо, сепсис, тархины буглаа, мэдэрхүйн сонсгол алдагдал, толгой эргэх, тэнцвэр алдагдах, нүүрний саа болон үхэлд хүргэж болно.

Эмчилгээ: Мэс заслаар эмчлэх бөгөөд тимпаномастоидэктоми юм.

Отосклероз – дөрөө ясны хавтгай талбайг хамарсан ясны хэм ургалт юм. Сонсгол алдагдлын дээд хэмжээ нь 60ДБ байдаг.

Эмчилгээ: мэс заслаар станедэктоми хийнэ. \сонсголыг сэргээдэг\

Мөн амаар натрийн –Флюридийг ялангуяа францид отосклерозын эмчилгээнд хэрэглэж байгаа бол Нэгдсэн улсад өргөн хэрэглэдэггүй.  Энэ эмчилгээний талаар сайн гүйцэтгэгдсэн эмнэлзүйн туршилт судалгаа байхгүй тул зөвлөдөггүй.

Хэнгэргэн хальс цоорох – дамжуулалт алдагдах хэлбэрийн сонсгол бууралтын нийтлэг шалтгаан юм. Цооролтын хэмжээ болон байрлалаас хамааран сонсгол алдагдлын зэрэг нь тодорхойлогддог.

Жижиг хэмжээний урд эсвэл доод квадратад байрлалтай цооролтын үед сонсгол бууралт хамгийн бага байдаг. Харин хэнгэрэг нийтээрэй гэмтсэн эсвэл хойд дээд  квадратад байрлалтай цооролт үүсвэл сонсгол алдагдал маш их байдаг.

  1. Сонсгол алдагдах дотор чихний шалтгаан

Дотор чихний хэвийн байдал алдагдахад мэдэрхүйн нерон сонсгол алдагдал үүсдэг. Шалтгаан нь дун, 8-р мэдрэл, дотор чихний суваг эсвэл тархитай холбоотой байдаг.и

Удамшлын бус шалтгаанд – Дунгийн хөгжлийн эмгэг, вирусын халдварын улмаас тухайлбал MCV, гепатит, рубелла, токсиплазмод, HIV болон тэмбүү

Зарим тератоген эмүүд бас ургийн чихний хөгжилд хөлөөлдөг. Үүнд: мансууруулах эмүүд, архи, хинины бүлэг болон витамин А ордог.

Удамшлын шалтгаанд – Аутосомын доминант эсвэл рецессив байдаг. Тохиолдлын 20% нь    аутосомын   рецессив байдаг. Мөн генийн мутаци тухайлбал коннексин -26-н эмгэг нь сонсголын алдагдалд хүргэдэг.  Дотор чихний төрөлхийн гаж байдал тохиолддог. Үүнд: дунгийн хөндийн бүрэн атрези эсвэл хэсэгхэн байж болдог.  Нийтлэг тохиолддог гаж байдал бол Mondini бөгөөд энэ үед дун 1 бүтэн 1 хагас ороосон байдаг. Хэвийн үед 2 бүтэн 1 хагас ороодог. Мөн дотор эсвэл дунд чихний төрөлхийн аномитай өвчтөнд перилимфатик байдал үүссэн байдаг.

Prebycusis – Нас хамааралт сонсгол бууралт дэлхий дахинд нийтлэг тохиолддог сонсгол бууралтын шалтгаан юм. Сонсгол бууралтын эрт үед нь оношлож эмчлэх нь чухал.

Халдвар – Насанд хүрэгчдэд вирусын шалтгаант дунгийн үрэвсэл  нийтлэг, хүүхдэд менингит үүсдэг. Энэ үед дотор чихний үслэг эсүүд устаж мэдэрхүйн-нейрон туйлын дүлийг үүсгэдэг. Гэнэт сенсонейрал сонсгол буурхад олон эмгэг шалтгаан болдогоос гадна эмүүн шалтгаан. Үүнд: Аминогликозууд, Ванкомицин, Эримромицин,  гогцоонд нөлөөлж шээс хөөх, антималари , цисплатин , силденафил, кокайн,

Ятроген – Мэс заслын эмчилгээ нь тухайлбал тимпаномастойдэктоми, стапедэктоми, туяа эмчилгээ мөн гавал доторхи эсвэл  хамар залгиурын хавдар зэргийн эмчилгээний явцад сонсгол бууралт үүсч болдог

Чих хордуулагч бодисууд – Антиблоток: амаар уудаг бүх аминогликозууд чих хордуулна.  Зарим аминогликозид кохлеотоксикоос  илүүтэй вестибулотоксик нөлөөтэй.

Кохлеотоксик эмүүд – Гентамицин-кобрамицин-амимоцин- неомицин

Бусад: тетрацизлин, эритромицин. Эдгээр эмүүд нь бөөхний үйл ажиллагаа бууралттай  өвчтөнд ототоксик үйлдэлтэй.

Аспирин өндөр тунгаар:  өдөрт 6-8г хэрэглэхэд сонсгол бууралт үүсдэг ч хэрэглэхээ больход  сонсгол сэргэдэг.

Фосфодиэстераз -5 дарангуйлдагч : дунгийн үслэг эсийг гэмтээдэг. Sildenafil, Vardenafil


Эх сурвалж


  1. Uptodate “Etiology of hearing loss in adults” 2012 он
  2. Uptodate “Etiology of hearing impairment in children” 2012 он
  3. Nejm “Profound Deafness in Childhood” 2010 он

1 Trackback