Дотоод шүүрлийн олон булчирхайн хавдар 1-р хэлбэр (Multiple endocrine neoplasia -1 (MEN-1))

Мэс засал
Orgilbold bayartsogt

Дотоод шүүрлийн олон булчирхайн хавдар (MEN) гэдэг нь дотоод шүүрлийн 2 буюу түүнээс олон булчирхайг хамарсан хавдар үүсдэг онцлогтой эмгэг юм. MEN үндсэн 4 төрөлтэй бөгөөд MEN 1-р төрөл гэх мэт 4 хүртэл тэмдэглэдэг (MEN 1-4).

Зураг №1: Цээжлэхэд хяларшуулсан зураглал

Зураг №1: Цээжлэхэд хялбаршуулсан зураглал

MEN-н төрөл бүр аутосомын доминант хам шинжээр удамшиж эсвэл удамшлын өгүүлэмжгүй ч тохиолдлын байдлаар илэрч болно. Гэхдээ өвчний эмнэлзүй илрэхээс өмнө өвчтөн нас барсан байж болзошгүй тул удамшлын болон тохиолдлын хэлбэрийг ялгахад ихэнхдээ төвөгтэй. MEN 1-4 төрлөөс гадна багадаа 6 өөр хам шинж олон дотоод шүүрэл, бусад эрхтний хавдартай (multiple endocrine and other organ neoplasias (MEONs)) холбоотой байдаг. Энэхүү MEON-д гипертиройдизм-эрүүний хавдрын хам шинж, Карней бүрдэл, вон Хиппел-Линдау өвчин, нейрофиброматоз 1-р төрөл, Ковдений хам шинж, МкКуне-Албрайгт хам шинж багтдаг бөгөөд эдгээрээс МкКуне-Албрайгт хам шинжээс (зиготын дараа соматик мутациас үүсдэг) бусад эмгэгүүд аутосомын доминантаар удамшдаг. MEN эсвэл MEON хам шинжийн онош дараах 3 шалгуураас нэг нь илэрвэл батлагдах боломжтой:

  1. Эмнэлзүйн онцлог (хавдартай холбоотой 2 буюу түүнээс олон)
  2. Удамшлын онцлог (хам шинжийн эмнэлзүйн оноштой өвчтний хавдартай холбоотой нэгдүгээр зэргийн хамаарлын нэг)
  3. Генетик анализ (эмнэлзүйтэй эсвэл эмнэлзүйгүй ч хамааралтай генийн мутацитай хүн)

MEN эсвэл MEON хам шинжид мутацийн анализ эмнэлзүйд дараах байдлаар тус болдог:

  1. Эмнэлзүйн оношийг баталдаг
  2. Аюултай мутацийг тодорхойлж, гэр бүлийн гишүүдэд илрүүлэг хийн, хамааралтай хавдруудыг илрүүлж эрт зохистой эмчилгээ хийх
  3. Аюулгүй мутаци гэр бүлийн гишүүдийн ойролцоогоор 50%-д тодорхойлогддог тул тэдний хавдар үүсэхвий гэсэн айдсыг тайлах. Мөн энэ нь цаашид шаардлагагүй туяа, хими эмчилгээг бууруулж санхүү алдагдлыг багасгахад тусална.

Эмнэлзүйн онцлог

MEN 1-р төрөл (MEN 1) -г Вермерийн хам шинж гэдэг бөгөөд паратиройд, нойр булчирхайн арал, өнчин тархины урд хэсэг гэсэн гурвалыг хавдар хамардаг онцлогтой. Мөн бөөрний дэрх булчирхайн холтослог давхаргын хавдар, үргэлж дээрх гэдэсний карцинойд хавдар, менингиома, нүүрний ангиофиброма, коллагенома, липома MEN 1 -тэй зарим өвчтнүүдэд бас тохиолдох нь бий. Өртсөн булчирхай, эмгэг бүтцийн онцлог (паратиройд булчирхайн гиперпластик аденома гэх мэт) хамтдаа нэг өндгөн эсийн ихрүүдийн хооронд болон гэр бүлийн гишүүдэд ялгаатай байх талтай. Түүнээс гадна удамшлын бус (ж нь тохиолдлын) хэлбэр MEN 1 -тэй өвчтнүүдийн 8-14%-д үүсдэг ба молекул генетикийн судалгаагаар MEN 1 -тэй өвчтнүүдийн ойролцоогоор 10%-д MEN 1 генийн ново мутацийн тохиолдлыг баталдаг. MEN 1-н тохиолдол санамсаргүй сонгосон постмортем судалгаануудад ойролцоогоор 0,25% суурилсан байдаг ч анхдагч гиперпаратиройдизмтой өвчтнүүдэд 1-18%-д, нойр булчирхайн арлын хавдартай өвчтнүүдэд 16-38%-д, өнчин тархины хавдартай өвчтнүүдийн <3% -д MEN 1 байдаг. Энэхүү эмгэг 5-81 насныханд нас харгалзахгүй тохиолддог бөгөөд эмнэлзүй, биохимийн онцлог 50 насанд хамгийн их үүсдэг.

Хүснэгт №1

Хүснэгт №1

MEN 1-н эмнэлзүйн онцлог хавдрын талбай, түүнээс ялгарах дааврын бүтээгдэхүүнүүдтэй хамааралтай. Дотоод шүүрлийн хавдруудыг эмчлээгүй тохиолдолд дотоод шүүрлийн хавдар MEN 1 -тэй өвчтнүүд эрт нас барахтай хамааралтай байдаг ба бараг 50% нь 50 насандаа нас бардаг. Нас баралтын шалтгаан нь үргэлж хорт хавдар ба ихэнхдээ нойр булчирхайн нейроэндокрин хавдар (НЭХ) эсвэл дээд гэдэсний карцинойдоос үүдэлтэй байдаг. Мөн MEN 1 хамааралтай хавдруудтай өвчтний эмчилгээний үр дүн MEN 1-н бус хавдруудтай өвчтнүүд шиг амжилттай болдоггүй. MEN 1 хамааралт өнчин тархины хавдар үргэлж олон, мэс заслаар амжилттай эмчлэхэд төвөгтэй, мөн хавдар том, илүү давшингуй, эмчилгээнд тэсвэртэй байх нь бий.

Паратиройд хавдар

Анхдагч гиперпаратиройдизм өвчтнүүдийн ойролцоогоор 90%-д тохиолддог MEN 1-н хамгийн нийтлэг онцлог юм. Гиперпаратиройдизмыг үүсгэж буй Multiple parathyroid tumors MEN1-н хамгийн нийтлэг илрэл бөгөөд ихэнх тохиолдлын эхний эмнэлзүй болдог. Анх гиперпаратиройдизм илэрсэн өвчтнүүдийн 1-18% -д MEN1 оношлогддог. Өвчтнүүд шинж тэмдэггүй гиперкалциеми, эсвэл гиперкалциемитай холбоотой бүдэг эмнэлзүйтэй байх нь бий (полиури, полидипси, өтгөн хаталт, бие сулралт, диспепси гэх мэт). Нефролитиаз болон остейт фиброз цистик (ховор) бас тохиолддож болно. Биохимийн шинжилгээгээр гиперкалциеми илрэх нь үргэлж цусны эргэлт дэх паратиройд даавар (PTH) нэмэгдсэнтэй холбоотой байдаг (хүснэгт 408-3). Гиперкалциеми үргэлж хөнгөн байдаг ба хүнд гиперкалциеми эсвэл паратиройд хавдар ховор тохиолддог. Мөн MEN 1-тэй өвчтнүүдийн анхдагч гиперпаратиройдизм MEN 1 -гүй өвчтнөөс эрт насанд эхэлдэг (20-25 нас ба 55 нас), эрэгтэй эмэгтэй ижил (1:1, 1:3) байдаг ялгаатай. Бүх паратиройд булчирхай өртсөн байх боломжтой тул ажилбарын өмнөх дүрс оношилгоо (99мТс сестамиби паратиройд сцинтиграфитай хүзүүний эхо гэх мэт) ач тус хязгаарлагдмал ч хүзүүний шинжилгээ ажилбарын өмнөх хэсэг газрын шинжилгээнээс үл хамааран шаардлагатай байх боломжтой.

MEN-н үеийн Гиперпаратиройд хавдар:

  • Эр, эм ижил
  • 40-50 насанд
  • Олон булчирхайн эмгэг
  • Паратиройд эсүүдийн пролифераци
  • Субтотал паратиройдэктомийн дараа гиперпаратиройд дахих нь их

Бие даасан ГПТ-н үед:

  • Эмэгтэй давамгай
  •  Хожуу насанд
  • 80-85%-д ганц паратиройд аденома
  • Амжилттай мэс заслын дараа дахидаггүй

Эдгээрийн ижил тал

  • Өвчтнүүдийн ихэнхэд эмнэлзүйгүй
  • Биохимид гиперкалциеми
  • Ясны нягт бууралт, бөөрний чулуу… (полиури, полидипси, өтгөн хаталт..)

Паратиройд хавдрын эмчилгээ

MEN 1-тэй өвчтнүүдийн эмгэг хэт идэвхжилтэй паратиройдыг мэс заслаар авах бол үндсэн эмчилгээ юм. Гэхдээ бүрэн бус (ж нь булчирхайн 3.5-г авах) эсвэл бүрэн паратиройдэктомийг шуунд паратиройд эдийг аутотрансплантацитай эсвэл трансплантацигүй гүйцэтгэх тал дээр маргаантай байгаа ч мэс заслыг эрт эсвэл хожуу аль нэг шатанд гүйцэтгэх нь зүйтэй. Бүх паратиройд булчирхай олон аденома, эсвэл гиперплази байдлаар өртсөн байдаг тул жижиг инвазив паратиройдэктомийг зөвлөдөггүй. Калци мэдрэг рецепторт үйлчилдэг Калцимиметикууд (ж нь: цинакалцет) -г мэс засал шаардлагагүй эсвэл эсрэг заалттай, анхдагч гиперпаратиройдизмтой зарим өвчтнүүдийн эмчилгээнд хэрэглэдэг.

Нойр булчирхайн хавдар

Нойр булчирхайн арлын эсүүдийн хавдрын тохиолдол нейроэндокрин хавдар байдаг ба MEN 1-тэй хүмүүсийн 30-80%-д илэрдэг. Эдгээр хавдруудын ихэнх нь даавар (гастрин, инсулин, глюкагон, судас идэвхит полипептид [VIP]) хэт их ялгаруулснаар эмнэлзүйн хам шинж нь бүрэлдддэг хэдий ч зарим нь үйл ажиллагаагүй буюу шүүрэлгүй байдаг. Эдгээр нойр булчирхайн арлын эсүүдийн хавдрууд MEN 1 -гүй өвчтнүүдтэй харьцуулахад MEN 1-тэй өвчтнүүдэд эрт насанд эхэлдэг.

Гастринома – Гастрин шүүрүүлэгч хавдар (гастринома) ходоодны хүчил илэрхий хэт их үүсэлт, ходоодны дахилтат хорт шархлаатай үүсэх байдлаар илэрдэг ба Золлингор-Эллисон хам шинжтэй хамт байдаг. Гастринома 30-аас дээш насны MEN 1-тэй өвчтнүүдэд илүүтэй ихэнхдээ тохиолддог. Ходоодны дахилтат хүнд олон хорт шархлаа, түүний цооролт, кахекси нас баралтын хэмжээ өндөр байдагт ихээхэн оролцдог. Золингор-Эллисон хам шинжтэй өвчтнүүд суулгалт, тосорхог суулгалтын улмаас өөрт төвөгтэй байдаг байх боломжтой. Суурь хүчил ялгаралт нэмэгдсэхийн зэрэгцээ өлөн үеийн сийвэн дэх гастрины хэмжээ өссөн бол онош батлагдана (408-3). Гэхдээ гиперкалциеми гипергастринемийг үүсгэдэг учраас Золлингор-Эллисон хам шинжийн оношилгоо гипекалциеми бүхий MEN 1-тэй өвчтөнд төвөгтэй байх талтай. Хэт авиа, эндоскопи ультрасонографи, КТГ, MRI, хэвлийн сонгомол ангиографи, венийн дээж, соматостатин рецептор сцинтиграфи шнжилгээнүүд хавдрын байрлалыг тогтоож мэс засал хийхэд тусалдаг. MEN 1 -тэй өвчтнүүдийн  нойр булчирхайн нийт нейроэндокрин хавдрын 50%-аас илүү нь гатсринома, харин гастриноматай өвчтнүүдийн ойролцоогоор 20%-д MEN 1 оношлогддог. Гастринома 12 хуруу гэдэсний салстад мөн тохиолддог нь MEN 1 -тэй өвчтнүүдийн нас баралт, өвчлөлийн үндсэн шалтгаан болдог. Ихэнх MEN 1 гатсринома оношлогдохоосоо өнө хорт, метастаз өгсөн байдаг.

Гатсринома -н эмчилгээ

MEN 1, Золлингор-Эллисон хам шинжтэй өвчтний эмийн эмчилгээ бол суурь хүчил ялгаралтыг <10 ммоль/л болгож бууруулахад чиглэнэ. Париетал эсийн H+-K+- аденозин трифосфатаза (АТФ-аза) дарангуйлагч (ж нь омепразол, ланзопразол) хүчил ялгаралтыг бууруулдаг тул гастриномад сонголтын эм юм. Зарим өвчтнүүдэд гистамин Н2 рецепто антагонист (циметидин, ранитидин) -тай нэмэлт эмчилгээ шаардлагатай болох нь бий. MEN 1-тэй өвчтнүүдийн гастриномагийн эмчилгээнд мэс заслын үүрэг маргаантай. Мэс заслын зорилго бол холын метастазын эрсдлийг бууруулж, амьдралыг сайжруулах юм. Нойр булчирхайд байрлалтай метастазгүй гастриномагийн үед мэс засал ихэнхдээ үр дүнтэй. Гэхдээ хавдрын хэмжээ томроход элэгний метастазын эрсдэл нэмэгддэг  тухайлбал нойр булчирхайн НЭХ >4 см өвчтнүүдийн 25-40% нь элгэнд метастаз өгсөн байдаг бол 2-3 см хавдартай өвчтнүүдийн 50-70% лимфийн зангилаанд метастаз өгсөн байдаг. <2,5 см хэмжээтэй гастриноматай MEN 1 бүхий өвчтний амьдрах хугацаа 15 жил 100%, хэрвээ метастаз илэрвэл 15 жил амьдрах хугацаа 52% болдог. Лимфийн зангилаанд метастазтай бол амьдрах чадварт сөргөөр нөлөөлдөггүй. >2-2.5 см гастриноматай өвчтнүүдэд өвчин хамааралт амьдрах чадварт мэс заслын дараа сайжирдаг тул мэс засал хийхийг зөвлөдөг. Мөн дээрх гэдэсний гастринома MEN 1 -тэй өвчтнүүдэд илүү тохиолддог бөгөөд мэс заслаар амжилттай эмчлэгддэг. Гэхдээ MEN 1 -тэй ихэнх өвчтнүүдэд гастринома нь олон эсвэл дээрх гэдэснээс гадна нойр булчирхайнаас өөр газар байршилтай байдаг тул мэс засал амжилттай болох нь ховор. Жишээ нь MEN 1-тэй өвчтнүүдийн ойролцоогоор зөвхөн 15% нь мэс заслын дараа түр хугацаанд өвчлөлгүй байсан ба 5 жилийн хугацаанд энэхүү хэмжээ 5%-аар буурсан нэгэн судалгааны үр дүн гарч, харин MEN -гүй өвчтнүүдэд тус бүр  45-40% -тай сайн үр дүнтэй байжээ. Эдгээр гарсан үр дүнгүүдээс ихэнх нарийн мэргэжилтнүүд бие даасан, жижиг, эрт үедээ биш бол MEN 1 -н үеийн гастриномад мэс заслын бус менежментийг зөвлөдөг. Тархмал гастринома-н эмчилгээ төвөгтэй. Стрептозотоцин, 5-флюрурацилтай хими эмчилгээ, соматостатин аналаг октреатид, ланреотидтай даавар эмчилгээ, элэгний артерийн эмболизаци, хүний цагаан эсийн интерфероны хэрэглээ, мөн бүх хавдрыг тайрч авснаар зарим өвчтөнд амжилттай болох нь бий.

Инсулинома

Арлын инсулин ялгаруулагч  β эсийн бүх нойр булчирхайн хавдраас MEN 1-тэй өвчтнүүд 10-30%-г эзэлдэг. Гипогликемийн эмнэлзүй (бие сульдах, толгой өвдөх, хөлрөх, айдас төрөх, татах, сэтгэцийн байдал өөрчлөгдөх, жин нэмэгдэх) инсулинома бүхий өвчтнүүдэд өлөн үед эсвэл ачаалал авах үед үүсч, глюкоз хэрэглэснээр биеийн байдал сайжирдаг. Ерөнхийдөө 72 цаг өлөн ажглах нь хөнгөвчилсөн тест юм. Биохимийн шинжилгээгээр гипогликемитэй хамт сийвэн дэх инсулиний хэмжээ нэмэгдсэн байдаг (хүснэгт 408-3). С пептид болон проинсулины цусан дах хэмжээ бас нэмэгддэг нь оношийг батлахад тусалдаг. Мөн гипогликемийн үед сийвэн болон шээсний шинжилгээ авснаар сулфонилуреа хэрэглээгүйг батлахад чухал. Эндоскопийн ультросонографи, КТГ, эсвэл целиак аксис ангиографи шинжилгээгээр ажилбарын өмнө байршлыг тодорхойлсноор мэс заслын эмчилгээг илүү амжилттай болгодог. MEN 1-тэй өвчтнүүдийн 10%-д инсулинома гастриноматай хамт байдаг ч өөр өөр хугацаанд үүсдэг. Инсулинома 40-с залуу настай MEN 1-тэй өвчтнүүдэд үүснэ. MEN 1-тэй өвчтнүүдийн 10%-д анхны илрэл нь инсулинома болдог бол инсулиноматай өвчтнүүдийн ойролцоогоор 4% -д MEN 1 оношлогддог.

Инсулиномагийн эмчилгээ

Нүүрсусан хоол, диазоксид эсвэл октреатид бүхий эмийн эмчилгээ тэр бүр амжилттай болдоггүй, харин мэс засал эмчилгээ хамгийн оновчтой. Зөвхөн хавдрыг тайрахаас нойр булчирхайн дистал хэсгийн тайрах эсвэл хэсэгчлэн нойр булчирхайг тайрах хүртэл мэс засал хийх боломжтой бөгөөд ихэнх өвчтнүүдийг эдгээдэг. Стрептозотоцин, 5-№люрурацил, доксорубицин гэх мэт хими эмчилгээ хийж болно. Элэгний артерийн эмболизаци үсэрхийлэл өгсөн үед хэрэглэдэг.

Глюкагонома

Эдгээр глюкагон шүүрүүлэгч нойр булчирхайн нейроэндокрин хавдар MEN 1 -тэй өвчтнүүдийн <3%-д тохиолддог. Арьсны тууралт (нүүдэг үхжилт улайралт – necrolytic migratory erythema), туралт, цу багадалт, стоматит эмнэлзүйн онцлог нь боловч илрэхгүй ч байж болно. Хавдрыг MEN 1-тэй өвчтөнд гиперглюкогоанеми, глюкозын тэсвэржилт алдагдалтаар эсвэл нойр булчирхайн дүрс оношилгоогоор шинж тэмдэггүй өвчтөнд илрүүлдэг.

Глюкагонома-н эмчилгээ

Эмчилгээний сонголт бол глюкагономаг мэс заслаар авах юм. Гэхдээ оношлогдохдоо өвчтнүүдийн ойролцоогоор 50-80%-д метастаз өгсөн байдаг учраас эмчилгээ төвөгтэй. Соматостатин аналог (октреотид эсвэл ланреотид гэх мэт) эсвэл стрептозотоцин, 6-флюрурацил бүхий хими эмчилгээ зарим өвчтнүүдэд амжилттай болдог, мөн элэгний артерийн эмболизацийг метастазын эмчилгээнд хэрэглэдэг.

Судас идэвхит гэдэсний пептид (VIP) хавдар (VIP-ома)

MEN 1 -тэй цөөн өвчтөнд VIP-ома тэмдэглэгдсэн маш ховор хавдар юм. Үүний эмнэлзүйн хам шинж нь усархаг суулгалт, гипокалиеми, мөн ахлоргидриар онцлогтой нь Вернер-Моррисон хам шинж, WDHA (усархаг суулгалт, гипокалиеми, ахлоридриа) хам шинж, эсвэл VIP-ома гэдэг. Лаксатив, диуретикийн буруу хэрэглээг үгүйсгэж, өлөн үед өтгөний эзлэхүүн 0,5-1,0 л/өдөр-с их, сийвэн дэх VIP -н хэмжээ илэрхий ихэссэн бол онош батлагдана.

VIP-ома-н эмчилгээ

VIP-ома ихэнхдээ нойр булчирхайн сүүл хэсэгт байрладаг тул мэс заслын менежмент тустай байх боломжтой. Гэхдээ тайрах боломжгүй хавдартай өвчтөнд октреотид гэх мэт соматостатин аналогиуд үр дүнтэй байж болно. Метастазын эмчилгээнд элэгний артерийн эмболизацитай хамт стрептозотоциныг 5-флюрурацилтай хэрэглэхэд үр дүн өгөх боломжтой.

Нойр булчирхайн полипептид-шүүрүүлэгч хавдар (РР-ома) ба үйл ажиллагаагүй нойр булчирхайн нейроэндокрин хавдар

РР-ома MEN 1-тэй өвчтнүүдийн нилээд нь илэрдэг. РР хэт их шүүрснээс эмнэлзүй илэрдэг бөгөөд РР-н эмнэлзүйн ач холбогдол тодорхойгүй байна. Ихэнх РР-ома оношлогдоогүй эсвэл нойр булчирхайн үйл ажиллагаагүй нейроэндокрин хвдарт ангилагдсан байх талтай. Өвөрмөц хам шинж, өвөрмөц биохимийн өөрчлөлт үгүй бол нойр булчирхайн үйл ажиллагаагүй нейроэндокрин хавдрын оношилгоо цаг алдаж боломжтой бөгөөд энэ нь бусад инсулинома, гастринома зэрэг үйл ажиллагаатай хавдруудын оношилгооноос илүү тавилан муутай холбоотой байдаг. Хамгийн оновчтой илрүүлэг арга бол нойр булчирхайн нейроэндокрин хавдрын интервал хугацааг тогтооход оршдог. Эндоскопийн хэт авиа нойр булчирхайн жижиг хавдрыг илрүүлэхэд хамгийн мэдрэг, харин соматостатин рецептор сцинтографи метастазыг илрүүлэхэд хамгийн сайн арга болдог (хүснэгт 408-3).

РР-ома ба нойр булчирхайн үйл ажиллагаагүй НЭХ-н эмчилгээ

Шинж тэмдэггүй өвчтний нойр булчирхайн үйл ажиллагаагүй НЭХ-н менежмент маргаантай. Биохимийн шинжилгээг бүрэн үнэлсний дараа хавдрын хэжмээнээс үл хамааран мэс засал хийх нэгэн зөвлөмж байдаг. Хоёрдугаарт бусад экспертуудын зөвлөмжөөр өөр өөр төвүүдэд >1 эсвэл >3 см хэмжээтэй хавдрыг мэс засалд суурилсан эмчилгээ хийдэг. Нойр булчирхай-дээрх гэдэсний мэс засал өвчтнүүдийн 80%-с илүүд хавдрыг бүрэн зайлуулдаг ч өвчтнүүдийн 40%-с илүүд чихрийн шижин, тосорхог суулгалт, эрт болон хожуу үеийн дампинг хам шинж, хоол боловсруулах замын бусад хүндрэлүүд мөн гардаг. Гэхдээ мэс заслаар эмчлэгдсэн өвчтнүүдийн ойролцоогоор 50-60% нь 5 жил амьдардаг. Эдгээр зөвлөмжийг хэлэлцэх үедээ үсэрхийлэл байгаа эсэхийг бодолцох нь чухал. Тирозин киназ рецептор дарангуйлагч, рапамицины хөхтний бай (mTOR) дохионы зам дарангуйлагч эмүүд өвчний даамжралгүй хугацааг хоёр дахин уртасгаж, нойр булчирхайн НЭХ эмчилгээнд үр дүнтэйг 2339 хүнд бичигдсэн.

Нойр булчирхайн бусад нейроэндокрин хавдарууд

Өсөлтийн дааврын ялгаралтын өдөөгч даавар шүүрүүлэгч нейнроэндокрин хавдарууд болон GHRH-ома MEN 1-тэй өвчтнүүдэд ховор ч тохиолддог. GHRH -оматэй өвчтнүүдийн ойролцоогоор 33% нь бусад MEN 1 хамааралт хавдар хамт байдаг. GHRH-ома-н 50% нь уушгинд, 30% нь нойр булчирхайд, нарийн гэдсэнд нь 10% нь тохиолддог. Соматостатинома соматостатиныг ялгаруулдаг бөгөөд дааврын шүүрлийг дарангуйлж гипергликеми, холелитиаз, хүчил ялгаралтыг бууруулна, стеаторреа, суулгалт, хэвлийн өвдөлт, цус багадалт, жингийн алдагдал үүсгэдэг. Нойр булчирхайн нейроэндокрин хавдруудын 7% нь соматостатин шүүрүүлдэг ч соматостатинома хам шинжийн эмнэлзүйн онцлог MEN 1 -тэй өвчтнүүдэд ховор.

Өнчин тархины хавдар

Өнчин тархины хавдар MEN 1 -тэй өвчтнүүдийн 15-50%-д тохиолддог. Эдгээрт маш эрт буюу 5 насанд, маш хожуу буюу 90 насанд ч илэрч болно. MEN 1-н үеийн өнчин тархины аденома эрэгтэйчүүдээс эмэгтэйчүүдэд илүүтэй ач холбогдол бүхий макроаденома (ж нь: диаметр >1 см) тохиолддог. Эдгээр хавдруудын гуравны нэг нь зэргэлдээ эрүүл эдрүү нэвчиж ургадаг инвазив онцлогтой.

Гэхдээ MEN 1-тэй холбоотой ба холбоогүй өнчин тархины хавдруудын хооронд гистологийн үзүүлэлтүүдийн өвөрмөц ялгаа үгүй. MEN 1-тэй холбоотой өнчин тархины хавдруудын ойролцоогоор 60% нь пролактин шүүрүүлэгч, <25% нь өсөлтийн даавар, 5% нь адренокортикотропин шүүрүүлэгч, үлдсэн нь гликопротейны дэд нэгж шүүрүүлэхийн хамт үйл ажиллагаагүй байдаг. Тиймээс эмнэлзүй нь эдгээр даавартай холбоотой илэрнэ. MEN1-тэй шинж тэмдэггүй өвчтнүүдэд сийвэнгийн пролактиныг, инсулин төст өсөлтийн хүчин зүйлийг хянах, төдийгүй өнчин тархины MRI хийснээр өнчин тархины хавдрыг эрт илрүүлэх боломжтой.

Өнчин тархины хавдрын эмчилгээ

MEN 1-тэй өвчтнүүдийн өнчин тархины хавдрын эмчилгээ MEN1-гүй өнчин тархины хавдартай өвчтөнтэй ижил тухайлбал пролактиномад бромокриптин эсвэл каберголин, соматотроп хавдарт октреотид, ланреотид) эсвэл трансспенойд аденоэктоми , боломжтой бол радиоэмчилгээ хийж үлдэгдэл тайрагдаагүй хавдрыг устгана. MEN 1-тэй өвчтний өнчин тархины хавдар илүү хурдан явцтай, мэс засал болон эмийн эмчилгээнд үр дүн муу байж болзошгүй.

Хамааралтай хавдрууд – MEN 1-тэй өвчтнүүдэд карцинойд хавдар, адренокортикал хавдар, нүүрний ангиофиброма, коллагенома, бамбайн хавдар, липоматоз хавдар мөн тохиолдох боломжтой.


Эх сурвалж:


  • UTD “Multiple endocrine neoplasia type 1: Clinical manifestations and diagnosis” This topic last updated: May 28, 2015
  • Rajesh V. Thakker “Multiple Endocrine Neoplasia” Harr Prin Inter Med Chap 408; 19th ed 2015