Рабдомиолизийн эмнэлзүй, оношилгоо – /Rhabdomyolysis/

Хүүхэд судлал
Мягмарсүрэн Namuun bolor-erdene

Рабдомиолиз /Rhabdomyolysis/ гэдэг нь булчингийн эд гэмтэн үхжиж булчингийн эдэд агуулагдах электролитууд, миоглобин төдийгүй бусад саркоплазмын уургууд (креатин киназа, альдолаза, лактат дегидрогеназа, аминотрансферазууд) цусны эргэлтэнд ордог эмгэг хам шинж юм. Өөрөөр удаан дарагдлын хам шинж буюу Crush syndrome гэж нэрлэдэг. Креатинин киназа (КK) – ын түвшин илэрхий нэмэгдэж, булчингаар хөндүүрлэж, миоглобинури илэрдэг. Өвчний хүндийн зэрэг нь эмнэлзүйн шинж тэмдэггүй булчингийн энзимүүдийн ихсэлтээс электролитийн тэнцвэр алдагдах, бөөрний цочмог гэмтэл үүсэх, ийлдсийн булчингийн энзимүүд туйлын ихсэх байдлаар амь насанд заналхийлсэн эмгэгүүд ч үүсгэх байдлаар илэрдэг.

Эмгэг жам

Рабдомиолизийн эмнэлзүй, хүндрэл нь булчингийн эсийн үхлээс улбаалан үүсдэг ба уг хам шинжийг эхлүүлдэг олон янзын хүчин зүйлүүд байдаг. Гэмтэлд хүргэх  эцсийн нөлөө нь  эсийн доторх буюу цитоплазм болон митохондрийн ионжсон чөлөөт кальцийн хэмжээ ихэсдэгт оршино. Энэ нь эсийн мембраны  шууд гэмтлийн улмаас эсийн энергийн эх үүсвэр болох АТФ буурсанаас шалтгаалдаг. Гэмтлийн явцад ч АТФ хэмжээ буурсаар байдаг.

Эсийн доторх кальцийн хэмжээ нэмэгдсэнээр протеаза энзимүүдийг идэвхжүүлж, араг ясны булчингийн эсийн агшилтыг ихэсгэж, митохондрийн үйлийг хямрааж, хэт ислийн бүтээгдэхүүнүүдийг нийлэгжүүлж улмаар араг ясны булчингийн эсүүд үхжинэ. АТФ багасалт нь миоцитын тогтвортой үйл ажиллагааг хангагч  Na/K-ATP – аза,  Ca 2+ATP – аза энзимүүдийн үйл хямрахын үндэс болно. Үүний улмаас миоцитын гэмтэл болж эсийн доторх бодисууд болох креатинин киназа, булчингийн бусад энзимүүд, миоглобин, электролитууд цусанд чөлөөлөгдөнө.

Шалтгаан

Рабдомиолиз хам шинжид хүргэдэг олон шалтгаан бий. Эдгээрийг доорх гурван бүлэгт хувааж болох юм.

  1. Гэмтлийн буюу булчин дарагдлын (удаан дарагдлын хам шинж эсвэл удаан хөдөлгөөнгүй байх)
  2. Гэмтлийн бус, хэт ачааллын буюу биеийн хүчний (жнь: дасгалжаагүй бодгаль биеийн хүчнээс хэтэрсэн дасгал хөдөлгөөн хийх, гипертерми, бодисын солилцооны миопати)
  3. Гэмтлийн бус, биеийн хүчний бус (жнь: эмийн бодис эсвэл хор, халдвар, электролитийн гажуудал)

Уг хам шинжийн өвөрмөц шалтгаан нь өвчний түүхийн онцгой байдал эсвэл удаан дарагдлын хам шинж, комын байдал, шарлалтын дараах байдал, мэс ажилбарын дараах гэмтэл, биеийн хүчний хэтийдсэн ажил хийх гэм мэт гэнэтийн осолоос хамаарч янз бүр байдаг. Зарим тохиолдолд гэмтэл, ослын тодорхой шалтгаангүй ч өвчний түүхийг хянамгай цуглуулах, бодит үзлэгийг нямбай гүйцэтгэж, лабораторын үзүүлэлтүүдэд нарийн шинжилгээ хийж оношилгоог бүрдүүлэх явдал гарах нь цөөнгүй.

Рабдомиолиз хам шинж үүссэн өвчтнүүд ихэнхдээ үндсэн хоёр шалтгаан хүчин зүйлийн улмаас эмнэлэгт хэвтэн эмчлүүлж байдаг. Хамгийн түгээмэл тохиолдох шалтгаан нь архи, хууль бус мансууруулах бодис (34%) гэх мэт  гадаад шалтгаант хорууд (46%) байдаг ба нөгөө шалтгаан нь эмчилгээний зорилгоор хэрэглэх эмийн бодис (11%), миопати эсвэл булчингийн бодисын солилцооны гажуудлаас шалтгаалж үүсэх нь 10% орчим байдаг.  Миопати, бодисын солилцооны гажуудал нь ихэнхдээ биеэ даасан шалтгаан хүчин зүйл болдог. Миопати, булчингийн бодисын солилцооны гажуудлын үед өвчний дахилт өндөр буюу 26% – д дахидаг бол мэдрэлийн шалтгаант хам шинжүүдээс бусад шалтгаант тохиолдлуудад харьцангуй цөөн хувиар дахилт илэрдэг.

Нэгэн судалгаагаар нийт өвчтнүүдийн 60% гаруй хувьд нэгээс олон шалтгаан нөлөөлж байсан болон 3 – 7% -д шалтгаан тодорхой биш байжээ. Зарим өвчтнүүдэд халдварын голомт илэрч байсан бол заримд нь ийлдсийн креатин киназа илэрхий нэмэгдсэн байжээ.

Гэмтэл буюу булчингийн дарагдал

Гэмтэл буюу булчингийн дарагдал нь рабдомиолизийн түгээмэл тохиолдох шалтгаан бөгөөд доорх байдлаар илэрдэг:

  1. Олон гэмтэлд хавсран өртсөн, ялангуяа автотехникийн осол, газар хөдлөлт гэх мэт байгалийн гамшигт үзэгдлийн хохирогчидод удаан дарагдлын хам шинж /Crush syndrome/ үүснэ. Эдгээр өвчтнүүдэд мэдрэл булчингийн дарагдлын хам шинж /Compartment syndrome/ давхар тохиолдсон байдаг.
  2. Удаан хугацаанд хүлүүлэх, тамлуулсан хүмүүс, хүчирхийлүүлсэн хүмүүст илрэх тохиолдол их байдаг.
  3. Шалтгаан хамаарахгүйгээр комын байдалд буй эсвэл ухаантай ч гэсэн нэгэн байрлалаар удаан хугацаагаар хэвтсэн хүмүүс, жишээ нь ташаагаа хугалсан настай хүмүүс гэх мэт.
  4. Булчинг удаан хугацаагаар мэдээгүйжүүлдэг мэс ажилбарууд эсвэл судас дарах чангалуурт ортез зэргийг ашиглах, судас дахин агшаах ажилбаруудын үед.
  5. Доод мөчний мэдрэл булчингийн цочмог дарагдлын хам шинж, шаант чөмөгний хугарал хамгийн түгээмэл тохиолдох шалтгаан болдог.
  6. Өндөр хүчдэлийн цахилгаанд цохиулах эсвэл III зэргийн хүнд түлэгдлийн үед миофибриль буюу булчингийн ширхэгт шууд гэмтэл учруулах зэрэг болно.

Гэмтлийн бус биеийн хүчний хэтийдсэн ачаалалын рабдомиолиз

Булчингийн үйл ажиллагаа хэвийн боловч түүнд шаардагдах энергийн хэмжээ хэрэгцээгээ хангаж чадаагүйн улмаас рабдомиолиз тохиолдоно. Жишээлбэл, биеийн хүчний хэтийдсэн дасгал, эсвэл булчингийн хүчилтөрөгчийн суурь дутлын үед хэт их дасгал хийх, бодисын солилцооны миопати зэргийг багтааж болох юм.

Биеийн хүчний ажил хийсний дараачаар эмнэлзүйн илрэлгүй миоглобинеми, миоглобинури, ийлдсийн КК ихэсдэг. Жишээлбэл, хэт – холын зайн буюу 99 километр марафон гүйлтийн 44 тамирчидын 25 – д нь миоглобинеми илэрч байжээ. Ийлдсийн КК гүйж ирсэн тамирчидад уралдааны өмнөх байдлаас 16 дахин ихэссэн буюу 2060 I/U хүрсэн байсан нь тогтоогдсон. 5 тамирчины шээсэнд миоглобин илэрсэн боловч бөөрний цочмог гэмтэл үүсээгүй байна. Хоёр дахь судалгаагаар, 337 цэргийн эхний зургаан өдрийн суурь дасгалын дараачаар 39% – д нь миоглобинеми илэрч байсан ч пигментури эсвэл булчингийн шинжүүд илрээгүй байна.

Биеийн хүчний онцгой тохиолдлуудад их хэмжээний рабдомиолиз тохиолддог ба ялангуяа дараах эрсдэлт хүчин зүйлсийн үед илүүтэй ажиглагддаг:

  1. Дасгалжаагүй бие бодгальтай хүн дасгал хөдөлгөөнийг хэтрүүлэн хийх
  2. Хэтэрхий халуун, чийглэг орчинд биеийн хүчний ажил хийх нь халууны цохилтонд хүргэнэ.
  3. Антихолинэргик эмийн бодис хэрэглэх, хөл бөмбөгийн хүнд дасгалууд хийх үед хөлсөөр дулаанаа алдах тогтолцоо алдрах.
  4. Далай түвшний өндөрлөг газар дасгал хийснээр хадуур эст эмгэг үүсч эмгэг эритроцит судас бөглөх, агаарын даралтын хүчилтөрөгчийн хэмжээ буурах зэргээс булчингийн эд цусны хомсролд орох.
  5. Хөлрөлтийн улмаас калийг гадагш алдаж гипокалиеми үүсэх. Энэ эмгэгт араг ясны булчингийн калийг зохицуулах үйл ажиллагаа чухал нөлөөтэй оролцдог. Дасгал хийх үед, энергийн хэрэгцээ шаардахын хэрээ булчингийн цусны урсгал нэмэгддэг. Энэ гиперемийн хариу урвал нь араг ясны булчингийн эсээс калийн ионы чөлөөлөгдөлтөөр идэвхждэг. Хэсэг газрын калийн хэмжээ ихсэх нь судас өргөсөх шалтгаан болж, улмаар хэсгийн цусны урсгал нэмэгддэг. Гэвч, калийн ионы нөөцийн хомсдлоос шалтгаалан эсийн калийн ион чөлөөлөх үйл ажиллагаа суларна. Үүний үр дүнд, цусны урсгал хомсдож шөрмөс татах, ишемийн некроз болох, рабдомиолиз үүсдэг.  Гипокалеми – шалтгаант булчингийн бодисын солилцооны хямрал нь булчингийн үйл ажиллагааны доголдолд хүргэдэг.

Дээр дурдсан эрсдэлт хүчин зүйлгүй боловч сайтар дасгалжсан тамирчин хүмүүст ч рабдомиолиз тохиолддог. Үүнээс гадна, эмгэг гиперкинетикийн байдал нь булчингийн эмгэггүй хүмүүст ч рабдомиолиз үүсгэх боломжтой. Жишээлбэл:

  • Эпилепсийн их уналт
  • Дэмийрэл
  • Сэтгэцийн хөөрөл
  • Амфетамины тун хэтрүүлэх зэрэг болно.

Эмнэлзүй

Рабдомиолиз нь эмнэлзүйд булчингаар өвдөх – /myalgias/, миоглобинурийн улмаас шээсний өнгө улаанаас бор хүртэл өөрчлөгдөх, булчингийн энзимүүд ийлдэст ихсэх байдлаар тодорхойлогддог. Булчингийн өвдөлтийн хүч, бусад шинжүүд янз бүрээр илэрч болно.

Шинжүүд – Рабдомиолизийн үндсэн гурвал хам шинж нь:

  1. Булчингийн өвдөлт
  2. Булчингийн сулралт
  3. Өтгөн хар өнгөөр шээх болой.

Гэвч, нийт өвчтнүүдийн талаас илүү хувьд булчингийн шинжүүд илэрдэггүй юм. Харин бусад өвчтнүүдэд өвдөлт туйлын хүчтэй байдаг юм. Булчингийн өвдөлт илэрсэн тохиололд, гуя, мөр, ууц, шилбэний гэх мэт проксималь хэсгийн бүлэг булчингууд илүүтэй өвддөг. Түүнчлэн, булчин хөших, шөрмөс татах зэрэг шинжүүд илэрнэ.

Ерөнхий биеийн талаас бие эвгүйрхэх, халуурах, тахикарди, дотор муухайрах, бөөлжих, хэвлийгээр өвдөх шинжүүд илэрнэ. Сэтгэл санааны байдал самуурах үзэгдэл хордлого, эмийн бодис, гэмтэл эсвэл электролитын хямралын үед гарч болно.

Бодит үзлэгээр – Булчин хөндүүрлэсэн, хавдсан байдал ажиглагдах боловч мөчдийн булчинд хаван үүсэх нь ихэнх тохиолдолд тодорхой илэрсэн байдаг. Иймэрхүү хадалт нь эмнэлэгийн хүлээн авахад бага тохиолддог. Булчингийн сулрал илэрч болох ч булчингийн гэмтлийн хүнд, хөнгөний зэргээс хамаарна. Мөчид хөшсөн байх нь цөөнгүй илэрнэ. Ишемийн улмаас арьсы эдүүдэд өөрчлөлт бий болж өнгө нь өөрчлөгдөх, харлах, хөхрөх зэрэг шинжүүд ажиглагдах боловч өвчтнүүдийн  10% – аас бага тохиолдолд илэрдэг юм.

Лабораторийн шинжилгээ – Рабдомиолизийн үндсэн өөрчлөлт нь креатин киназа болон булчингийн бусад энзимүүд цусанд ихсэх явдал билээ. Бусад өвөрмөц шинжүүдэд шээс улаан – хар гарах буюу миоглобинури илрэх боловч нийт тохиолдолын 50% – д л илэрдэг. Шээсний өнгө өөрчлөгдөөгүй байх нь оношийг үгүйсгэх шинж биш гэдгийг анхаарах хэрэгтэй.

Креатин киназа – Ийлдсийн креатин киназа (КK) түвшин хэвийн хэмжээнээс хамгийн багадаа 5 дахин ихэссэн байдаг ч, 1500 – 100,000 IU/L хэлбэлздэг. КК – ийн дундаж дээд хэмжээ нь гэмтлийн зэргээс хамаарч янз бүр байх боловч ихэнхдээ 10,000 – 25,000 IU/L хэлбэлздэг.

КК – н ихэнх хэсэг нь араг ясны булчингийн эсийн MM задралаас үүссэн байдаг боловч бага хэмжээтэйгээр зүрхний миоцитээс MB үүссэн байна. Ийлдсийн аминотрансфераза ихсэх нь түгээмэл байдаг бөгөөд элэгний өвчнүүдтэй ялгах шаардлага гарч ирдэг юм.

Ийлдсийн КК булчингийн гэмтэлтэй уялдан 2 – 12 цагийн дотор нэмэгдэн, 24 – 72 цагийн дотор дээд хэмжээндээ хүрнэ. Түүний бууралт нь 3 – 5 өдрийн дараа буюу булчингийн гэмтэл зогсохтой зэрэгцэн ажиглагдана. КК – ийн ийлдсийн хагас задралын хугацаа нь 1,5 өдөр бөгөөд ийлдэст харьцангуй тогтвортой  хадгалагдаж өмнөх өдрийн хэмжээтэй дүйцэхүйц байх нь 40 – 50% тохиолддог. КК – ийн хэмжээ буурахгүй байх нь булчингийн гэмтэл үргэлжилж буй эсвэл мэдрэл, булчингийн дарагдлын хам шинж /Compartment syndrome/ үүсч буйг илэрхийлж байж болзошүй юм.

Миоглобинури – Миоглобин, гем – агуулсан амьсгалын уураг нь гэмтсэн булчингийн эсээ КК – тэй зэрэгцэн ийлдэст чөлөөлөгддөг. Миоглобин бол холбоот бус мономер уураг тул шээсээр амархан ялгарч шээсийг улаанаас бор хүртэл өнгөтэй болгож өөрчилдөг. Миоглобины ийлдсийн хэмжээ 1.5 mg/dL – ээс их болох үед шээсээр ялгарч эхэлдэг байна. Шээсний өнгө илэрхий өөрчлөлттэй илэрч эхлэх нь түүний хэмжээ 100 – 300 mg/dL хүрэхэд ажиглагдана. Гэвч түүний хэмжээг шээсэнд дүрдэг сорилоор (ортолидин – orthotolidine) ердөө 0.5 – 1mg/dL байхад л илрүүлэх боломжтой. Миоглобины хагас задралын хугацаа ердөө 2 – 3 цаг байдаг ба КК – тай харьцуулахад туйлын бага байдаг. Миоглобин уургийн ялгарах хурд түргэн, билирубины солилцоонд оролцдог учир ийлдсийн түвшин 6 – 8 цагийн дотор хэвийн хэмжээндээ эргэн очдог.

Тийм учраас, миоглобинури илэрхгүй байсан ч КК түвшин өндөр хэвээр байдаг нь гайхах зүйл биш ажээ. Рабдомиолизтой өвчтнүүдэд шээсэнд дүрдэг сорилоор  миоглобиныг үзэхэд талаас илүү хувьд нь “сөрөг” илэрдэг. Хэрвээ бөөрөөр шүүгдэх миоглобины хэмжээ хангалтгүй, тухайн өвчтөн эмнэлэгт оройтож хандсан тохиолдолд пигментурийг илрүүлж чадахгүй явдал цөөнгүй гардаг.

Гэмтсэн миоцитын бусад уураг болон миоглобин ийлдэст чөлөөлөгдсөний улмаас протейнури илэрч болно. Нэгэн судалгаагаар өвчтнүүдийн 45% – д протейнури илэрч байжээ.

Эмнэлзүйн бусад шинжүүд

Рабдомиолизын эмнэлзүйн бусад шинжүүдэд шингэн – электролитийн гажуудал илрэх ба бөөрний дутагдал, элэгний гэмтэлгүй байсан ч тохиолддог. Хүнд гиперкалиемийн улмаас зүрхний аритми, зүрхний шигдээс тохиолдож болно. Хожимын хүндрэлд бөөрний цочмог гэмтэл, мэдрэл булчингийн хам шинж /Compartment syndrome/, ховор тохиолдолд судсанд цус түгмэл бүлэгнэх хам шинж /disseminated intravascular coagulation/ багтдаг.

Шингэн – электролитийн тэнцвэр алдагдах

Рабдомиолизтой өвчтнүүдэд гиповолеми, ийлдсийн электролитийн өөрчлөлт, шээсний хүчлийн ихсэлт түгээмэл илэрдэг:

  • Гэмтсэн булчингийн зайруу эсийн гаднах шингэн шилжсэний улмаас гиповолеми үүсч улмаар бөөрний цочмог гэмтэл үүсэх эрсдлийг нэмэгдүүлдэг
  • Гэмтсэн булчингийн эсээс кали, фосфор зэрэг ионууд чөлөөлөгдөж гиперкалиеми, гиперфосфатеми үүсдэг. Калийн түвшин маш хурдан нэмэгддэг боловч шээсээр ялгардаг учир фосфор, калийн хэмжээ буурдаг. Гиперкалиеми нь олигури бүхий бөөрний цочмог гэмтэлтэй өвчтнүүдэд түгээмэл илэрдэг.
  • Гипокальциеми эхний цөөн өдрийн дотор илэрдэг. Гэмтсэн миоцитруу шилжээд зогсохгүй, гэмтсэн булчингийн кальцийн давс хомсорч, паратиройд дааварт ясны хариу урвал илрэхгүй байх нь гипокальциеми үүсэхэд нөлөөлнө.  Эдгэрэлтийн шатанд, бөөрний цочмог гэмтлийн улмаас хөнгөн зэргийн хоёрдогч гиперпаратиройдизм болж  кальцитриол (1,25- дегидроксивитамин D) нэмэгдэж гэмтсэн булчингийн эсийн кальци цусанд орж ийлдсийн кальци хэвийн түвшинд хүрдэг.
  • Гэмтсэн булчингийн эсээс пурин цусанд чөлөөлөгдөх эсвэл бөөрний цочмог гэмтэл үүссэн бол шээсний гарц буурч пурины ялгаралт багассанаар гиперурикеми үүсдэг.
  • Бодисын солилцооны хүчилшил түгээмэл тохиолддог. Анионы завсар ихэссэн байх нь ч тохиолдож болно.

Бөөрний цочмог гэмтэл

Бөөрний цочмог гэмтэл (бөөрний цочмог дутагдал – БЦД) рабдомиолизийн түгээмэл тохиолдох хүндрэл билээ. БЦД – ын тохиолдох нь 15 – 50% тохиолдоно. Эмнэлэгийн хүлээн авахад ирэх үед ийлдсийн КК 15 – 20,000 units/L бол бөөрний цочмог дутагдал үүсэх эрсдэл бага байдаг. Түүнчлэн, дегидартаци, сепсис, ацидоз зэргийн үед бөөрний цочмог дутагдал үүсэх эрсдэл бага байдаг. Бөөрний ишемигээс шалтгаалах эзлэхүүний бууралт, гемийн улмаас бөөрний цоргонцорын бөглөрөл,  төмрийн хелат комплексийн улмаас бөөрний цоргонцор гэмтэж бөөрний үйл ажиллагаа хямардаг. Шээсийг тунадасжуулахад улаан – шаргал тунадас ажигдагдах нь цөөнгүй.

Мэдрэл, булчингийн дарагдал – /Compartment syndrome/

Даралт нь нэмэгдсэн анатомийн хаалттай нарийн завсарт булчин, мэдрэл хавчигдан дарагдаж хэвийн үйл ажиллагаа нь хямрахын компартмент хам шинж гэнэ. Хүнд явцтай рабдомиолизын хүндрэл нь компартмент хам шинж бөгөөд шингэн сэлбэсэний дараагаар мөчдийн болон булчингийн хаван нэмэгдэх байдлаар үүсдэг. Шаант ясны хугаралын улмаас доод мөчний компартмент хам шинж рабдомиолизийн шалтгаан болох боломжтой.

Судсанд цус түгмэл бүлэгнэх

Ховор тохиолдолд, хүнд явцтай рабдомиолизийн үед гэмтсэн булчингийн эдээс тромбопластин, протромбины бодисуууд чөлөөлөгдөн судсанд цус түгмэл бүлэгнэх хам шинжийг үүсгэдэг.

Рабдомиолиз үүссэн өвчтний менежмент

  1. Өвчний түүх, бодит үзлэг, лабораторийн шинжилгээнд тулгуурлан оношийг бат итгэлтэй тавих
  2. Бөөрний үйл ажиллагааны байдлаас хамаарахгүйгээр шингэн – электролитийн тэнцвэрийг хангах эмчилгээг нэн түрүүнд авах шаардлагатай. Энэ нь бодисын солилцооны хямралаас сэргийлээд зогсохгүй бөөрний цочмог дутагдал үүсэхээс ч хамгаалж чадна.
  3. Өвөрмөц шалтгааныг илрүүлж түүнд зориулсан эмчилгээг авах хэрэгтэй.
  4. Өвчний явцад дагалдан илэрсэн хүндрэлүүдээс урьдчилан сэргийлэх буюу үүссэн тохиолдолд нэн даруй арга хэмжээ авах хэрэгтэй.

Эх сурвалж:

http://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-rhabdomyolysis