Олон хэлбэрт шүүдэст улайрал ( Erythema multiforme syndrome)

Хүүхэд судлал
Мягмарсүрэн Namuun bolor-erdene

Олон хэлбэрт шүүдэст улайрал нь цочмог явцтай, дахих шинжтэй, халдвар харшлын гаралтай арьсны өвчин юм. Залуу ба дунд насны хүмүүс зонхилон өвчилдөг.

Өвчний үндсэн ойлголтууд

  • Дермийн цусны судсанд үрэвслийн урвал явагддаг ч хоёрдогчоор эпидермийг өөрчлөлтөнд оруулдаг.
  • Эмнэл зүйд хүүхэн хараа хэлбэрийн(iris shaped) шүүдэст улайлт болон цэврүү-цэврүүнцэрт тууралтаар илэрдэг.
  • Ер нь биеийн захын хэсгүүдэд (ихэвчлэн алга, тавхай) болон салстын гадаргууд тууралт нь гардаг.
  • Хоргүй явцтайгаар өвчин үе үе дахидаг.
  • Ихэнх тохиолдолд энгийн херпес вирусээр үүсгэгдсэн байдаг.
  • Өвчний дахилтаас ЭХВ (энгийн херпес вирус)-ийн эсрэг эмчилгээгээр удаан хугацаанд урьдчилан сэргийлж болдог.
  • ICD-10:L51 гэж кодлогддог.

Тархалт:

Нас: 50% нь 20 – оос  доош насны залуу хүмүүст тохиолддог.

Хүйс: Эрэгтэйчүүдэд эмэгтэйчүүдээс илүү тохиолддог.

Шалтгаан:

Арьсны хариу урвал нь олон төрлийн антигенд илэрдэг ч, голчлон энгийн херпес вирус байдаг.

Халдвар: ихэвчлэн энгийн херпес вирус, микоплазм

Эм: сульфонамид, фенитоин, барбитуратууд, фенилбутазон, пенициллин, аллопуринол

Идиопатик: Энгийн херпес вирус болон Микоплазмын халдвар байгаа нь тогтоогдоогүй.

Эмнэл зүйн илрэл:

Тууралтын хувьсал нь хэдэн өдрийн дараа болно. Магадгүй өвчтөн ЭМ( эритема малтиформ) үүсэхийн өмнөх түүхтэй байж болно. Үүнд: загатнах, өвдөх, амны хэсэгт тууралт гарсан гэх мэт. Хүнд хэлбэрийн үед халуурах, ядарч сульдах, тайван бус болох зовиурууд дагалдаж илэрдэг.

Арьсны тууралт: тууралт нь өвчин эхэлснээс 10 буюу түүнээс дээш хоногийн дараагаас  үүсэж эхэлдэг. Эхлээд толбо үүсч улмаар гүвдрүүт тууралтруу  (1-2cm) шилжинэ. Үүний дараа цэврүүнцэр, цэврүү  үүсэх бөгөөд цэврүүнцэр болон цэврүү нь гүвдрүүнийхээ төвд гарсан байдаг. ( толбо→гүвдрүү(1-2 см)→гүвдрүүний төвд цэврүү болон цэврүүнцэр үүснэ)

Олон хэлбэрт шүүдэст хам шинж

Зураг 1. 15 настай хүүддийн гарын доод хэсгээр гарсан “бай хэлбэрийн тууралт”. Гүвдрүүний төвд цэврүүнцэр үүссэн байна.

Тууралт нь бүдэг улаан өнгөтэй байдаг ба дээрхи тууралтын хувиралт өөрчлөлтүүдийн үр дүнд хүүхэн хараа эсвэл бай хэлбэрийг санагдуулам төрхтэй болдог. Байрлал нь гар, нүүр, эсвэл биеэр  нэлэнхүйдээ гарах бөгөөд 2 талдаа буюу ихэвчлэн симетрик байдлаар туурдаг.

Онцгой байрлалууд: Гарын ар талд, алга болон тавхай, хөл, нүүр, өвдөг, тахим, шодой(50%) бэлгийн уруул хэсэгт голчлон байрладаг.

Салст бүрхэвч: салст нь шалбархайтсан хааяа шарх үүссэн байдаг. Үүнд: уруул, ам-залгиур, хамар, нүдний салст, гадна бэлэг эрхтэн, анусны салст бүрхэвчүүд.

Бусад эрхтэн: нүд, эвэрлэгийн шарх, нүдний алимны судаслаг бүрхүүлийн үрэвсэл.

EM

Зураг 2. Тууралтын хамрах байрлал, тархалт

Өвчний явц:

Хөнгөн хэлбэр (EM minor): салст бүрхэвчинд багахан тууралттай эсвэл  тууралтгүй, цэврүүнцэртэй ч цэврүү үүсээгүй, эсвэл бие мах бодын талаас дагалдсан шинжүүд илэрсэн. Тууралт нь мөчдийн төгсгөл хэсэг, нүүрэнд сонгодог бай хэлбэрийн тууралт гарсан байдаг. ЭМ( эритема малтиформ)-н бага хэлбэрийн дахилт нь ихэвчлэн энгийн херпес вирусын дэгдэлтийн үед тохиолддог.

EM1

Зураг 3. Олон хэлбэрт шүүдэст улайрал өвчний бага хэлбэр.

Хүнд хэлбэр (EM major). Энэ хэлбэр нь голчлон эмийн нөлөөнөөс үүсдэг, салст бүрхэвч нь тууралтанд өртөнө. Хүнд явцтай, өргөн хүрээний талбайг хамарсан, нэгдэн нийлэх хандлагатай, цэврүү үүссэн, никольскийн шинж эерэг. Бие мах бодын дагалдах зовуурьт халуурах, тамирдах шинжүүд илэрдэг. Хейлит, стоматит, вулвит, баланит, коньюнгтивит, кератит үүсэх бөгөөд залгиур, төвөнхөд тууралт нь мөн гардаг.

EM2

Зураг 4. Олон хэлбэрт шүүдэст улайрал өвчний их хэлбэр. Тууралтын тархалтын талбай их, салстын үрэвсэл үүссэн байна.

Хүндрэл

Олон хэлбэрт шүүдэст улайрал өвчин нь хордлогот хэлбэрээр өрнөж болно. Гол хүндрэл нь Стивенс – Джонсоны хам шинж /Stevens – Johnson syndrome/ болон Эпидермийн хордлогот үхжил /Toxic epidermal necrosis/ юм.

1750-1172-5-39-1

Зураг 5. Олон хэлбэрт шүүдэст улайрал өвчний хүндрэл. SJS – Стивенс – Джонсны хам шинж, TEN – Эпидермийн хордлогот үхжил

Лабораторийн шинжилгээ:

Арьсны эмгэг судлалын шинжилгээ(Dermatopathology): судасны гадна мононуклеар эсүүдийн нэвчдэс , дермийн дээр хаван, кератиноцит эсийн апоптоз болон хэсэг газарт эпидермийн үхжил үүсч, эпидермийн доор цэврүү үүссэн байдаг. Хүнд тохиолдолд эпидермийн бүрэн  үхжил үүсдэг үүнийг нь хорт эпидермийн үхжил гэнэ.

Оношлогоо, ялган оношлогоо:

Бай  төст тууралт нь симметрик байдалтай туурдаг нь нийтлэг байдаг ба оношлоход хүнд биш. Хурц үед нь псориаз, хоёрдугаар үеийн тэмбүү, чонон хөрвөс, Свит хам шинж /Sweet syndrome/ зэргээс, харин салст бүрхэвчийн тууралтын үед ялган оношлоход түвэгтэй: цэврүүтэх өвчин, эмийн холимог улайлт, хурц чонон яр, анхдагч херпесийн гингвостоматитаас ялгах хэрэгтэй болдог.

Урьдчилан сэргийлэлт:

Олон хэлбэрт шүүдэст улайрал өвчний тавилан сайн. Гэхдээ өвчин дахих хандлагатай тул архаг халдварын голомтыг эрүүлжүүлж, биеийн дархлааг сайжруулах, даарахгүй байх, биеийг чийрэгжүүлэх хэрэгтэй. Хавар, намрын улиралд өвчин сэдрэхээс 1,5 – 2 сарын өмнө левамизол, этакридин лактат уулгах нь зүйтэй байдаг.  Энгийн херпес вирусын үед амны валацикловир эсвэл фамцикловир хэрэглэхэд “Олон хэлбэрт шүүдэст улайх өвчин” дахихаас сэргийлэх боломжтой.

Глюкокортикоид: хүндэрсэн өвчтөнд системийн глюкокортикоид өгөх ( predisone 50-80mg/d хувааж хэрэглэнэ.) Гэвч эмийн үр дүнг бүрэн тогтоогоогүй байна.

Эх сурвалж: Fitzpatrick’s Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology