Ахалазийн эмгэг жам ба этиологи

Мэс засал
Orgilbold bayartsogt

Залгих (swallowing) хэвийн үйлдэл нь залгигдсан (ingested)  материал улаан хоолойгоор доош дамжих гүрвэлзэх хөдөлгөөнөөр эхэлдэг. Залгилт нь бас улаан хоолойн доод сфинктерийн сулралыг өдөөснөөр залгигдсан материал ходоод руу орох боломжийг бүрдүүлдэг.

Энэ сэдэвт ахалазийн эмгэг жам болон этиологийг тусгасан. Ахалазийн эмнэлзүй, оношилгоо болон эмчилгээг тус тусад нь сэдэв болгон оруулсан ( “Ахалазийн эмнэлзүй, оношилгоо” “Ахалазийн эмчилгээний тойм ойлголт” сэдэв тус бүрээс уншина уу).

Ахалази (Грекээр “сулралгүй” гэсэн үг) улаан хоолойн дистал хэсгийн гүрвэлзэх хөдөлгөөн үгүй болох болон улаан хоолойн доод сфинктерийн сулралын дутагдал бий болдог шалтгаан тодорхойгүй өвчин юм. Эдгээр эмгэг нөхцлүүд улаан хоолойн хоосролтыг удаашруулдаг хэдий ч улаан хоолойн доод сфинктерийн сулралын гажигийн үед эмнэлзүй илэрч эхэлдэг. Ахалазийн улаан хоолойн доод сфинктерийн байнгын агшилт нь сфинктерийн булчингийн үүсгэгдсэн даралт хуримтлагдсан материалын гидростатик даралтаас их болоход улаан хоолойн үйл ажиллагааны бөглөрлийг үүсгэдэг.

Эмгэг жам

Улаан хоолойн ханын нейроны дегенерацийн  үр дүнд ахалази үүсдэг (зураг 1) [1]. Гистологит миентерик сүлжээний нейроны тоо буурсан, зангилааны эсүүд лимфоцит давамгай, багахан эозинофилээр хүрээлэгдсэн байдаг [2, 3]. Энэхүү дегенератив үрэвсэлд нитрик оксидын үүсэлт, улаан хоолойн гөлгөр булчингийн сулралд нөлөөлдөг нейроныг дарангуйлагчид; улаан хоолойн доод сфинктерийн тонуст оролцдог холинерги нейронууд оролцдог.

Зураг №1

Зураг №1

Зарим өвчтнүүдэд дегенератив өөрчлөлт тархины баганын вагусын хойд хөдөлгөөний бөөмийн зангилааны эсэд олддог, мөн Валлерианы дегенераци нь улаан хоолойг мэдрэлжүүлдэг тэнэгч мэдрэлийн ширхэгт ажиглагддаг [5]. Гэхдээ улаан хоолойн ханан дах дарангуйлагч нейроны үгүйрлээр анхдагч ахалазийн онцлог эмгэг хөдөлгөөн илэрдэг. Улаан хоолойн доод сфинктерийн дарангуйлагдлыг өдөөгчийн үгүйрэл нь сфинктерийн даралт нэмэгдэх шалтгаан болдог, мөн сфинктерийн булчингийн хэвийн сулрах чадвар үгүй болдог. Улаан хоолойн их биеийн гөлгөр булчингийн хэсэг нь дарангуйлагч нейроны үгүйрлийн дүнд гүрвэлзэх хөдөлгөөнгүй болдог.

Ахалазийн анхдагч эмгэг жамын гажигийг (ж нь: улаан хоолойн дарангуйлагдлыг өдөөгчийн үгүйрэл) холецистин тестээр удирдаж болдог (зураг 2) [6].

Зураг №2

Зураг №2

Хэвийн хүнд венийн судсаар холецистин октапептидээр урдирдахад улаан хоолойн доод сфинктерийн гөлгөр булчингийн эсийн агшилт болон улаан хоолойн ханын зангилааны эсээс дарангуйлагч нейротрансмиттеруудын ялгарах аль алиныг өдөөдөг. Сфинктерийн булчин дээрх холецистокинины шууд идэвхжүүлэх нөлөө нь дарангуйлдаг нейротрансмиттеруудын холецистокининээр-өдөөгдсөн ялгарлын эсрэг нөлөө юм. гэхдээ дарангуйлах нөлөө нь давамгайлж ходоод улаан хоолойн доод сфинктерийн даралтыг бууруулдаг юм. ахалазитай хүнд холецистокинин октапептидыг хэрэглэхэд ялгаатай нь гөлгөр булчин дээрх дааврын шууд өдөөгч нөлөө нь эсрэг үйлдэл илэрдэггүй бөгөөд улаан хоолойн доод сфинктерийн даралт нэмэгддэг.

Мөн улаан хоолойн доод сфинктерийн үйл ажиллагааны алдагдал ахалазигүй өвчтнүүдэд улаан хоолойн дээд сфинктерийн рефлексийн сулралын үл мэдэг гажиг байх боломжтой [7].
ахалазитай өвчтөнд ходоодны сулрал буурсан байдаг. Нэг судалгаагаар ж нь: хүйтний стрессийн үед ходоодны сулрал ахалазитай өвчтнүүдэд ач холбогдолтойгоор буурсан байдаг нь хяналтын бүлэгтэй харьцуулахад харагдсан байна [8].

Этиологи

Ахалазийн үеийн нейроны дегенерацит үрэвслийн шалтгаан тодорхойгүй байна. Ажиглалтаар HLA-DQw1-тэй холбоотой бөгөөд ахалазитай өвчтнүүдийн цусанд энтерик нейроны эсрэг эсрэгбие ажиглагддаг нь ахалази аутоиммунийн эмгэг байж болзошгүйг харуулдаг [9-11]. Зарим судлаачид герпес зостер эсвэл улаан бурхан бүхий архаг халдвартай холбоотой гэж үздэг боловч мэдээлэл хангалтгүй [12, 13].  Ахалазитай өвчтнүүдийн Т эсийг үнэлсэн судалгаануудад HSV-1 урвалж олддог тул HSV-1 халдвар ахалазийг өдөөгч байж болзошгүй юм гэж үздэг [14].

Анхдагч ахалазийн этиологи тодорхогүй. Харин бусад өвчнүүдийн үед үүсвэл хоёрдогч буюу хуурамч ахалази гэдэг (хүснэгт 1).

Чагас өвчин (Chagas disease)- Төв болон Өмнөд Америкад Чагас өвчин илэрдэг, прозоан шимэгч Trypanosoma cruzi бүхий улаан хоолойн халдвар нь интрамурал зангилааны эсүүдийн үгүйрэл үүсгэснээр улаан хоолойн доод сфинктерийн бүрэн бус сулрал болон аперисталтикт хүргэдэг юм [15].

Хавдар – Хавдар нь ихэнх хүмүүсийн хуурамч ахалазийн ихэнх нийтлэг шалтгаан болдог. Ахалази сэжиглэсэн 60-аас дээш насны хүмүүсийн 9%-д нь хуурамч ахалази оношлогддог.

Бусад шалтгаанд [16-24]:

Ахалази төст улаан хоолойн хөдөлгөөний эмгэг үүсгэдэг эмгэгүүд

  • Хавдар ялангуяа ходоодны карцинома
  • Чагас өвчин (Chagas disease)
  • Амилойдоз
  • Саркойдоз
  • Нейрофиброматоз
  • Эозинофилийн гастроэнтерит
  • Тархмал эндокрины неоплазм тип 2В
  • Ахалазитай болон хопоодны хэт шүүрэлтэй Juvenile Sjogren хам шинж
  • Идиопатик нарийн гэдэсний хрхаг хуурамч бөглөрөл
  • Anderson-Fabry авчин

Эх сурвалж:


  1. Reynolds JC, Parkman HP. Achalasia. Gastroenterol Clin North Am 1989; 18:223.
  2. Goldblum JR, Whyte RI, Orringer MB, Appelman HD. Achalasia. A morphologic study of 42 resected specimens. Am J Surg Pathol 1994; 18:327.
  3. Goldblum JR, Rice TW, Richter JE. Histopathologic features in esophagomyotomy specimens from patients with achalasia. Gastroenterology 1996; 111:648.
  4. Holloway RH, Dodds WJ, Helm JF, et al. Integrity of cholinergic innervation to the lower esophageal sphincter in achalasia. Gastroenterology 1986; 90:924.
  5. Qualman SJ, Haupt HM, Yang P, Hamilton SR. Esophageal Lewy bodies associated with ganglion cell loss in achalasia. Similarity to Parkinson’s disease. Gastroenterology 1984; 87:848.
  6. Dodds WJ, Dent J, Hogan WJ, et al. Paradoxical lower esophageal sphincter contraction induced by cholecystokinin-octapeptide in patients with achalasia. Gastroenterology 1981; 80:327.
  7. Massey BT, Hogan WJ, Dodds WJ, Dantas RO. Alteration of the upper esophageal sphincter belch reflex in patients with achalasia. Gastroenterology 1992; 103:1574.
  8. Mearin F, Papo M, Malagelada JR. Impaired gastric relaxation in patients with achalasia. Gut 1995; 36:363.
  9. Wong RK, Maydonovitch CL, Metz SJ, Baker JR Jr. Significant DQw1 association in achalasia. Dig Dis Sci 1989; 34:349.
  10. Verne GN, Sallustio JE, Eaker EY. Anti-myenteric neuronal antibodies in patients with achalasia. A prospective study. Dig Dis Sci 1997; 42:307.
  11. Verne GN, Hahn AB, Pineau BC, et al. Association of HLA-DR and -DQ alleles with idiopathic achalasia. Gastroenterology 1999; 117:26.
  12. Niwamoto H, Okamoto E, Fujimoto J, et al. Are human herpes viruses or measles virus associated with esophageal achalasia? Dig Dis Sci 1995; 40:859.
  13. Birgisson S, Galinski MS, Goldblum JR, et al. Achalasia is not associated with measles or known herpes and human papilloma viruses. Dig Dis Sci 1997; 42:300.
  14. Facco M, Brun P, Baesso I, et al. T cells in the myenteric plexus of achalasia patients show a skewed TCR repertoire and react to HSV-1 antigens. Am J Gastroenterol 2008; 103:1598.
  15. de Oliveira RB, Rezende Filho J, Dantas RO, Iazigi N. The spectrum of esophageal motor disorders in Chagas’ disease. Am J Gastroenterol 1995; 90:1119.
  16. Kahrilas PJ, Kishk SM, Helm JF, et al. Comparison of pseudoachalasia and achalasia. Am J Med 1987; 82:439.
  17. Campos CT, Ellis FH Jr, LoCicero J 3rd. Pseudoachalasia: a report of two cases with comments on possible causes and diagnosis. Dis Esophagus 1997; 10:220.
  18. Costigan DJ, Clouse RE. Achalasia-like esophagus from amyloidosis. Successful treatment with pneumatic bag dilatation. Dig Dis Sci 1983; 28:763.
  19. Dufresne CR, Jeyasingham K, Baker RR. Achalasia of the cardia associated with pulmonary sarcoidosis. Surgery 1983; 94:32.
  20. Foster PN, Stewart M, Lowe JS, Atkinson M. Achalasia like disorder of the oesophagus in von Recklinghausen’s neurofibromatosis. Gut 1987; 28:1522.
  21. Cuthbert JA, Gallagher ND, Turtle JR. Colonic and oesophageal disturbance in a patient with multiple endocrine neoplasia, type 2b. Aust N Z J Med 1978; 8:518.
  22. Similä S, Kokkonen J, Kaski M. Achalasia sicca–juvenile Sjögren’s syndrome with achalasia and gastric hyposecretion. Eur J Pediatr 1978; 129:175.
  23. Schuffler MD. Chronic intestinal pseudo-obstruction syndromes. Med Clin North Am 1981; 65:1331.
  24. Roberts DH, Gilmore IT. Achalasia in Anderson-Fabry’s disease. J R Soc Med 1984; 77:430.