IgA Нефропати (Бержийн өвчин)

Хүүхэд судлал
Мягмарсүрэн Namuun bolor-erdene

IgA нефропати өвчин нь хүүхдэд түгээмэл тохиолдох  бөөрний түүдгэнцрийн  архаг өвчин юм.

Түүдгэнцрийн мезангид IgA бөөгнөрөл ноёлж илэрдэг. Оношилгоонд бөөрний биопси шаардлагатай ба эмнэлзүйн шинжүүд магадтай тохиолдолд оношийг батлах, гистлогийн хүндэрлийг илрүүлэх зорилгоор хийдэг, эмчилгээний шийдвэрт чухал нөлөөтэй.

IgA нефропати өвчнийг Berger’s Disease гэж нэрлэдэг ба хүүхдийн өвчний монгол номуудад Бержийн өвчин гэж бичсэн байдаг.

Түүдгэнцэрт мезангийн голомтот (focal) ба хэсэгчилсэн (segmental) үржил, мезангийн матрикс нэмэгдэх өөрчлөлт харагддаг. Мезанги дахь IgA бөөгнөрөл хавсрагын С3 уурагтай хавсарсан байх нь бий. IgA нефропати дархан бүрдлийн өвчин бөгөөд сийвэнгийн сул галактозжсон IgA нь IgG, IgA эсрэгбие үүсэлтийн шалтгаан болдог. Өөрөөр хэлбэл сийвэнгийн IgА – ын хүнд гинжний галактозын глюкозжих урвал хямарч үүнийг эзэн бие харь бие гэж танина. Эмгэг IgA – ын эсрэг эсрэгбие (анти – гликан эсрэгбие гэж нэрлэдэг) үүсч IgA – IgG оролцсон дархан бүрдэл үүссэнээр эмгэг жам хөгждөг аж. Мезангийн эсэд дархан бүрдлийн бөөгнөрөл болохын зэрэгцээ хавсрага альтернатив замаар идэвхжин үрэвслийг даамжируулна.

Зураг 1. IgA Нефропатийн эмгэг жамын тойм бүдүүвч

Шенлейн – Генохын пурпур өвчний үед үүнтэй төстэй өөрчлөлт гардаг нь уг хоёр өвчнийг ижил бүлэгт оруулах таамаглалыг дэмждэг. Удамшлын байх тохиолдлууд бүртгэгддэг нь генетик хүчинзүйл чухал болохыг илтгэнэ. Геномын шинжилгээгээр IgA нефропати 6q22-23 хромосомтой холбоотой байж болох санаа дэвшүүлсэн.

Ерөнхий тойм

  • Дэлхий нийтэд хамгийн өргөн тархсан бөөрний түүдгэнцрийн эмгэг
  • Тохиолдлын тархалт 10 – 30 насанд хамгийн өндөр, Ази, Кавказ хүмүүст түгээмэл

Эмнэлзүй (халдварын дараах цочмог гломерулонефриттэй төстэй хамшинжээр илэрнэ)

  • Үе үе шээс цустах ба шээсний змын халдварт өвчин, цочмог гастроэнтеритээр өвдөх үед сэдрэх нь олон
  • Ялган оношилох өвчин: Халдварын дараах гломерулонефрит халдвараас хойш 1 – 2 долоо хоногийн дараа эхэлдэг
  • Зарим тохиолдолд байнгын микрогематури шинжээр илэрч болно
  • Протейнури ихэвчлэн 1000 мг/24 цаг – аас бага байдаг
  • Ховор: нефрит/нефрозын шинж, нүүрний хаван, хөнгөн ба дунд зэргийн гипертензи, креатинин нэмэгдэх, цусны азотын хэмжээ ихсэх (азотеми)
  • Вирүс ба аутоиммуны өвчин илрүүлэх серологийн шинжилгээ сөрөг, хавсрагын түвшин өөрчлөлтгүй
  • Ийлдсийн IgА түвшин оношилгооны ач холбогдолгүй
  • Бөөрний биопси хийж оношилох ба биопси хийх заалт: протейнури эсвэл микрогемтаури тогтортой илрэх, сийвэнгийн креатинин нэмэгдэх
  • Хүүхдэд насанд хүрэх хүртэл бөөрний даамжрах гэмтэл тохиолдох нь ховор, хүүхдийн 20 -30% – д өвчин эхэлсэнээс хойш 15 – 20 жилийн дараа бөөрний дутагдал үүсдэг
  • Удаан хугацааны хяналт маш чухал

Өвчний тавилан муу байх хүчин зүйлс:

  • Даралт ихсэлт тогтвортой байх
  • Бөөрний үйл ажиллага алдагдах
  • Нефрозын хэмжээний протейнури тогтвортой илрэх
  • Тавилан илүү муу байх – бөөрний биопсигоор мезангийн тархмал пролифераци тодорхойлогдсон, түүдгэнцэрт эсийн саран хэлбэрт бөөгнөрөл (crescent) хэт их үүссэн (боуман бүрхүүлийн эпителийн үржил), гломерулосклероз, сувганцар-завсрын эдийн хатингар/атропи ба хатууралт/склероз гэх мэт өөрчлөлт

Эмчилгээ

  • Цусны даралт хянах
  • Өвчтөнд нефроз – түвшний протейнури бүхий нефрит хамшинжтэй бол кортикостеройд тунг өөрчлөх
  • Протейнурийн эсрэг АХФ саатуулагч хэрэглэх нь үр дүнтэй. АХФ ба ангиотензин рецептор саатуулагч хавсран хэрэглэж болно (анхаар: Түүдгэнцрийн шүүрлийн хурдыг бууруулах хам үйлдэлтэй тул бөөрний үйл ажиллагааг хянах хэрэгэтэй)
  • Загасны тосонд үрэвслийн эсрэг Омега – З агуулагддаг тул өвчин цаашид даамжирхаас хамгаалдаг гэж үздэг ч нотолгоогүй.
  • Тонзилэктоми хийх нь гематурийн сэдрэл, бөөрний өвчний даамжирлыг багасгадаг гэж нотлогдоогүй. Япон улсад тонзилэктомиг эмчилгээний төлөвлөгөөнд оруулдаг.

Хэрэв ренинангиотензин саатуулагч үр дүнгүй протейнури тогтвортой илэрсээр байвал кортикостеройд эмчилгээ хийхийг зөвлөдөг. Кортикостеройд протейнурийг багасгаж, GFR>60 мл/мин/м2  бөөрний үйл ажиллагааг сайжруулдаг . Циклофосфамид, азатиоприн үр дүнтэй гэж батлагдаагүй ба судалгааны шатандаа байна. Бөөр шилжүүлэн суулгах мэс заслыг амжиллттай хийдэг ба өвчтөний 15 – 30% эрхтэн ховхрох урвал илэрдэг.


Эх сурвалж:

  • Osama Naga “Pediatric Board Study Guide: A Last Minute Review” © Springer International Publishing Switzerland 2015
  • Nelson Textbook of Pediatrics 20th edition