Эндокардиаль фиброэластоз /Endocardial fibroelastosis/

Саяхан Өмнөговь аймгийн Х.Шаравын нэрэмжит Бүсийн Оношилгоо Эмчилгээний Төвийн нярайн эмч шинэ төрсөн нярайд Эндокардиаль Фиброэластоз өвчнийг оношилсон нь эмгэг судлалын шинжилгээгээр батлагдсан юм. Ямар ч багажийн шинжилгээгүйгээр энэхүү ховор тохиолдох өвчнийг оношилсон явдал бол тухайн эмчийн ажлын туршлага, онолын мэдээллийн цар хүрээ ямар мундаг байгааг харуулж байгаа хэрэг билээ. Ингээд энэхүү тохиолдлоос сэдэвлэн Эндокардиаль Фиброэластоз өвчний талаарх мэдээллийг хүргэж байна.

Анх 1943 онд Вейнберг болон Химмелфарб нар эндокардиаль фиброэластоз /endocardial fibroelastosis (EFE)/ хэмээх нэршилийг хэрэглэжээ. Эндокардиаль фиброэластоз гэдэг нь холбогч эд /фиброз/ болон уян ширхэгийн /эластоз/ хэт ургалтын улмаас хоёрдогчоор зүрхний зүүн ховдлын эндокарди зузаарч, нярай болон бага насны хүүхдүүдэд тайлбарлах боломжгүй зүрхний дутагдал үүсгэдэг өвчин юм. Энэхүү эмгэгийн хоёр хэлбэрийг тодорхойлсон байдаг: тэлэгдсэн хэлбэр, ийм үед зүүн ховдол томорсон байдаг бол, агшсан хэлбэр, энэ тохиолдолд зүүн ховдлын хөндийн жижгэрсэн байдаг.

  • 1964 оны АНУ – д хийсэн судалгаагаар ЭФЭ тохиолдол 1:5000.
  • 1978 онд хийсэн олон улсын судалгаагаар зүрхний төрөлхийн гажигтай нийт нярайн 1 – 2% – г ЭФЭ эзэлдэг гэсэн тархварзүйн судалгаа байна.

ЭФЭ өвчин нь анхдагчаар нярайн амьдралын эхний жилд тохиолддог ба ихэнхдээ зүрхний төрөлхийн гажиг, ялангуяа зүүн ховдлын урсгалын бөглөрөл ба зүүн ховдол бүрэн хөгжөөгүй байх эмгэгүүд хавсарсан байдаг. Анокси, эндокардит, вирусын халдвар, генетикийн хүчин зүйл бүгд хамааралтай гэж үздэг. ЭФЭ удамших нь системийн карнитин дутагдах өвчинтэй холбоотой гэж тэмдэглэсэн байх юм. Түүнчлэн, эхийн эсрэг бие – мэдрэгшилт төрөлхийн зүрхний хориг /maternal autoantibody-mediated congenital heart block (neonatal lupus)/ өвчинтэй холбоотой гэсэн санаа ч бас байдаг.

Зүрхний хэт авиан шинжилгээнд, зүүн ховдлын хэмжээ хэвийн, бага, эсвэл тэлэгдсэн, систолийн үйл ажиллагаа нь хадгалагдсан эсвэл дарангуйлагдсан байна. Диастолийн үйл ажиллагаа хямарсан байж болно. Зүрхний ховдлын эндокардийн гадаргуугийн дагуу нягтшил ихтэй эхо ойлт харагддаг ч оношийг батлахын тулд эндомиокардиаль биопси шаардлагатай. Эмнэлзүйн тохиолдолд, гадолин тодосгогч ашигласан зүрхний соронзон резонанс дүрслэлээр (gadolinium contrast cardiac magnetic resonance /CMR/) эндокардийн хэт ойлт тодорхойлогддог нь ЭФЭ – г танихад ач холбогдолтойг зөвлөжээ.

Өвчтний амьд үлдэлт эмнэлзүйн хүндийн зэргээс хамаарна. Зүрхний цочмог дутагдалтай нярайд яаралтай зүрх шилжүүлэн суулгахгүй бол шууд нас барна. Харин архаг явцтай бол нас баралт өндөр буюу 30 – 40% байна. Агшсан хэлбэр бүхий эндокардиаль фиброэластоз өвчтэй бол уг нярайн тавилан үхлээр төгсөнө.

ЭФЭ оношилогдсон 52 өвчтний, 6 сар амьдрах нь 93%,  1 жилийн наслалт 83%, 4 жил амьдрах нь 77% тус тус байсан ба эдгээр өвчтнүүдийн ердөө 1/3 – д л онош нь гистлогиор батлагдсан байна. Өөр нэгэн эх сурвалжаас, ЭФЭ өвчтэй 13 нярайн 11 нь нас барсан ба ЭФЭ өвчнийхөө улмаас зүрх шилжүүлэн суулгах шаардлагатай байжээ.

Зарим мэргэжилтнүүд ЭФЭ – г биеэ даасан өвчин гэхээс илүүтэй эмгэг үйл явц гэж үздэг ба ихэвчлэн вирусын халдвар гэх мэт халдварын эсрэг өрнөх үрэвслийн хүнд хариу урвалаар нөхцөлддөг болохыг эмгэг судлалын өөрчлөлтүүд дээр ажиглажээ. Нярай ба бага насны хүүхдүүдэд илрэх хамгийн түгээмэл эмнэлзүй нь зүрхний төрөлхийн дутагдал юм. Зүрхний дутагдал бүхий цэцэрлэгийн насны хүүхэд, өсвөр үеийнхэн, тэр ч байтугай насанд хүрсэн хүмүүст ЭФЭ оношилогдсон цөөн тохиолдлууд бүртгэгдсэн байдаг. ЭФЭ бүхий нярайд зүрхний дамжуулалтын гажигууд, тухайлбал, нэгдүгээр зэргийн зүрхний хориг, тосгуурын жирвэлзэл, зангилааны тахикарди, хугацаанаас өмнөх ховдлын агшилт зэрэг илэрнэ.

Эцэст нь хэлэхэд ЭФЭ бол түгээмэл эмгэг биш. Гэсэн хэдий ч, ЭФЭ шалтгаан тодорхойгүй тэлэгдлийн кардиомиопати төст шинжээр илэрч болохыг үргэлж бодож байх хэрэгтэй. Хамгийн чухал нь, хоромхон зуур илрэх хугацаанаас өмнөх ховдлын тахикарди зэргийг нарийн хянахгүй бол даамжрах явцтай зүрхний үйл ажиллагааны хямралд хүргэдэг. Рефрактор буюу эмчилгээнд үр дүнгүй ховдлын тахикарди нь зүрх шилжүүлэн суулгах юм уу зүрхний механик дэмжлэг шаардах өвчний төгсгөлийн шат юм.


Эх сурвалж:

  1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov
  2. Uptoddate.com. Definition and classification of the cardiomyopathies Endocardial fibroelastosis Literature review current through: May 2017. | This topic last updated: Jun 12, 2015.