Хүүхдийн Тархины Саа/Cerebral palsy (тархвар зүй, шалтгаан, эмнэлзүй)

Хүүхэд судлал
Мягмарсүрэн Namuun bolor-erdene

Ураг, нярайн тархинд даамжрах өөрчлөлтгүй, хөдөлгөөний идэвхтэй үйл ажиллагаа нь хязгаарлагдсанаас байрлал, хөдөлгөөний эмгэг тогтвортойгоор илэрдэг бүлэг эмгэг.

Хөдөлгөөний эмгэгийг мэдрэхүй, ойлгох чадвар, танин мэдэхүй, холбоо тогтоох, зан үйлийн өөрчлөлт, эпилепси, яс-булчингийн хоёрдогч эмгэгүүд дагалддаг. Тархины саа нь хөгжил, генетик, бодисын солилцоо, ишеми, халдвар болон бусад нийтлэг шалтгаанаар үүсч мэдрэлийн ерөнхий бүлэг хэв шинжийг үүсгэдэг. Тархины сааг түүхэнд Static encephalopathy гэж үзэж байсан боловч хөдөлгөөний өөрчлөлт, ортопедик хүндрэлүүд (сколиоз, түнхний мултрал) зэрэг тархины саагийн зарим мэдрэлийн шинж нь цаг хугацааны явцад хувирч, даамжирч байна. Олон хүүхэд, насанд хүрэгчид танин мэдэхүйн ямар ч өөрчлөлтгүйгээр өндөр боловсрол, мэргэжлийг эзэмшдэг.

ТАРХВАРЗҮЙ БА ШАЛТГААН

Хүүхэд насанд эхэлдэг, архаг, хөдөлгөөний хомсдлоор илэрдэг өвчнүүдийн хамгийн түгээмэл, өртөгтэй нь тархины саа юм. Өвчний хяналт, сэргийлэлтийн төвийн гаргасан баримтанд 1000 хүүхэд тутамд 3.6, эрэгтэй:эмэгтэй харьцаа 1.4:1 байжээ. Collaborative Perinatal Project/ Хамтын Перинаталь Төслөөр ургийн үеэс 7 нас хүртэл нь хянаж судалсан 45000 орчим хүүхдийн дунд тархины саатай төрсөн хүүхдүүдийн ихэнх нь төрөлт, эх барихын хүндрэлгүй байв. Тархины хэвийн бус хөгжлийн шалтгааны 80%-д нь антенаталь хүчин зүйл нөлөөлсөн гэж тодорхойлжээ. Тархины саатай нэлээд тооны хүүхэд төв мэдрэлийн тогтолцооны төрөлхийн гажигтай, 10%-с цөөнд нь intrapartum asphyxia/төрөлт тойрны бүтэлттэй байв. Ураг үеийн эхийн халдвар (хориоамнионит, ихсийн хальсны үрэвсэл, хүйн үрэвсэл, өмхий үнэртэй аммионы шингэн, эхийн сепсис, төрөлтийн үед биеийн халуун нь >38.0°C [100.4°F] байх, шээсний замын халдвар) нь хэвийн жинтэй төрсөн нялхаст тархины саа үүсэх эрсдэлийг мэдэгдэхүйц нэмэгдүүлэх хамааралтай байв. Төрсөн хүүхдээс heel stick blood/өсгийний цус цуглуулж шинжлэхэд үрэвслийн цитокины түвшин өссөн байвал хожим тархины саа илэрч байв. Генетикийн хүчин зүйл нь үрэвслийн цитокины хариу урвалд оролцдог байх магадлалтай. Мөн хугацаандаа төрсөн нярайд тархины саагийн тархалт өндөр байх нь IL-6 генийн үйл ажиллагааны полиморфизм холбоотой.

Дутуу нярайн (<1000гр жинтэй) амьдрах чадвар сайжирснаар тархины саагийн тархалт нэмэгдэж 100-д 15 тохиолдож байгаа ч сүүлийн жилүүдэд хоёр хүртэлх настай хүүхдийн дунд жирэмсний 20-27 долоо хоногтой дутуу төрсөн хүүхдийн тоо буурч байна. Дутуу нярайн тархины саанд нөлөөлдөг томоохон эвдрэл нь intracerebral hemorrhage/тархин дотрох цус харвалт ба periventricular leukomalacia/PVL юм. Тархин доторх цус харвалтын тохиолдол мэдэгдэхүйц буурч байгаа ч PVL нь асуудал болон үлдэж байна.

Дутуу нярайн гүйцэд хөгжөөгүй олигодендроглий нь ишеми, халдвар/үрэвслээс үүссэн исэлдэлтийн стрессд илүү эмзэг байдгаас PVL үүсч байна. Өмнө нь дутуу төрж байсан нялхасын дунд тээлтийн 40 долоо хоногтойд MRI шинжилгээ хийхэд цагаан бодисын гажиг (ховдол тойрны цагаан бодисын эзлэхүүн алдагдал, тархмал уйланхайт өөрчлөлт, ховдол өргөсөх, эвэрлэг бие/corpus callosum – н нарийсал) илэрвэл хожим тархины саа илрэх магадлалтай.

2006 оны Европын Тархины саагийн судалгаанд пренаталь, перинаталь хүчин зүйл болон эмнэл зүйн илрэл мөн MRI-н үр дүнг тархины саатай 400-с олон хүүхдэд агшингийн когорт судалгааны аргаар шинжилсэн. Collaborative Perinatal Project-н судалгаагаар тархины саатай хүүхдүүдийн талаас илүү нь хугацаандаа төрсөн, 20% аас багад нь intrapartum/төрөлт тойрны хүчин зүйл (asphyxia) нөлөөлсөн байж болзошгүй тархины зураг, эмнэлзүй илэрч байв.

Тархины саад хүргэх төрөлт тойрны хүчин зүйл дэлхийн хөгжиж буй зарим бүс нутагт өндөр байдаг. Өмнөх баримтанд антинаталь халдвар тархины саа үүсэхтэй хүчтэй хамааралтай мөн тархины саатай хүүхэдтэй ээжүүдийн 39,5% жирэмсэн үедээ халдвар авсан, 19% нь шээсний замын халдвартай, 11,5% нь антибиотик хэрэглэсэн гэж мэдүүлжээ. Европын тархины саагийн судалгаагаар ихэр жирэмслэлтийн 12%-д тархины саа бүртгэгдсэн ба ихэр жирэмслэлт нь тархины саа тохиолдох өндөр давтамжтай холбоотой. Ихэр төрөлт, тархины саагийн хоорондын хамаарлыг судласан бусад судалгаагаар нэг хүүхдээс ихэр хүүхэд 5-8 дахин, гурван ихэр хүүхэд 20-47 дахин их хамааралтай байв. Умай дахь ихэр ургийн эндэгдэл тархины саатай болох өндөр эрсдэл дагуулдаг ба амьд төрсөн ихэр жирэмслэлтээс 8 дахин, ганц урагтай жирэмслэлтээс 60 дахин илүү эрсдэлтэй. Үргүйдлийн эмчилгээ нь мөн тархины саагийн тохиолдол өндөр байхтай холбоотой, магадгүй эдгээр эмчилгээ нь ихэнхдээ ихэр жирэмслэлт байдгаас шалтгаалдаг байх талтай. Тархины саа нь хөвгүүдийн дунд элбэг, хүнд хэлбэр нь ажиглагддаг ба үүнд биеийн жингийн илүүдэл нөлөөлдөг. Умай дахь өсөлт хоцрогдолтой, 3 перцентилиэс бага жинтэй эрэгтэй нялхас тархины саатай болох магадлал нь хэвийн өсөлттэй эрэгтэй нялхсаас 16 дахин их, 97 перцентилиэс дээш жинтэй нялхас тархины саатай болох эрсдэл нь 4 дахин их байдаг.

ЭМНЭЛ ЗҮЙН ИЛРЭЛ

Хүүхдийн тархины сааг мэдрэлийн шинжийн илрэл, мэдрэлийн эмгэгийн эмнэлзүй, шалтгаанаас нь хамааран хэд хэдэн том хөдөлгөөний хамшинжид ерөнхийлөн хувааж үздэг (Хүснэгт 1).

Хүснэгт1. Тархины саагийн ангилал ба томоохон шалтгаанууд

Хөдөлгөөний хамшинж (тархины саагийн эзлэх %) Мэдрэлийн эмгэг/MRI Томоохон шалтгаанууд
Spastic diplegia (35%) Ховдол тойрны лейкомаляци Ховдол тойрны уйланхай буюу цагаан бодисын сорви, ховдлын өргөсөл, ховдлын хойд хэсэг дөрвөлжин байх Дутуу төрөлт Ишеми Халдвар Дотоод шүүрэл/бодисын солилцоо (жнь: бамбай)
Spastic quadriplegia (20%) Ховдол тойрны лейкомаляци Олон уйланхайт энцефаломаляци Холтослогийн гажиг хөгжил Ишеми, халдвар Дотоод шүүрэл/бодисын солилцоо, удамшил/хөгжил
Hemiplegia (25%) Харвалт: умайдаа буюу нярай үед Голомтот шигдээс буюу холтослогийн, холтослогийн доорх гэмтэц Холтослогийн гажиг хөгжил Тромбофлебийн эмгэг Халдвар Удамшил/хөгжил Ховдол тойрны цусархаг шигдээс
Extrapyramidal (athetoid, dyskinetic) (15%) Бүтэлт/asphyxia: путамен, таламусын симметрик сорви Керниктерус: глобус паллидус, гиппокампын сорви Митохондрын: глобус паллидус, каудате, путамен, тархины баганын сорви Эвдрэлгүй: ? дофа хариулт дистони Бүтэлт Керниктерус Митохондрын Удамшил/бодисын солилцоо

Физиологийн ангиллыг мөчдийг хамарсан байршил зүйн таксономи/системчлэлээр хөдөлгөөний гол гажуудлаар нь тодорхойлдог. ХТС нь ихэнхдээ хөдөлгөөний хүрээний эмгэгтэй холбоотой оюуны хомсдол, эпилепси, хараа, сонсгол, яриа, танин мэдэхүй, зан үйлийн гажуудлыг хамарсан байдаг. Хөдөлгөөний бэрхшээл нь хүүхдэд тулгарах хамгийн бага асуудал нь байж болох юм.

           Spastic hemiplegia тай нялхас саа үүссэн талаа өөрөө хөдөлгөхгүй, нэн бага насны үед гарт үүссэн саа нь илүү ажиглагддаг. Хөлөөс гарт үүсэх саа олонтаа ба гарын хөдөлгөөний бэрхшээл 1 наснаас эхлэн мэдэгддэг. Хөлд хожуу 18-24 сартай орж, тойрог алхаа илэрдэг. Мөчдийн үзлэгт өсөлтийн хоцрогдол, ялангуяа гар ба эрхий хурууны хумсны өсөлт хоцрогдол эсрэг талын чамархайн дэлбэнгийн эмгэгийн үед илэрдэг. Учир нь тархины энэ хэсгээс мөчдийн өсөлт хамаардаг. Spasticity/Булчингийн агчлыг булчингийн хүчдэл ихэссэн байдал гэж үздэг ба булчингийн идэвхгүй агшилтын хурд нэмэгдсэн, татах хүчний эсрэг үйлчилж байдаг. Энэ нь мөчдийг ялангуяа шагайн үеийг хамарч хөлийн майга тавхайн/equinovarus деформац үүсдэг. Gastrocnemius булчингийн татах хүчний эсрэг булчингийн хүчдэл нь ихэссэнээс саатай хүүхэд алхахдаа өлмийдөж явдаг, саа дээд мөчдийг хамарснаас хүүхэд гүйхдээ нугалсан байрлалд байдаг гэж үздэг. Гүний шөрмөсний рефлекс ихсэснээс аnkle clonus/шагайн чичигнээ, Бабинскийн шинж илрэх ба гар хөлийн арагш нугалах булчингийн сулрал илт ажиглагддаг. Spastic hemiplegia тай өвчтөнүүдийн гуравны нэгд ихэнхдээ 1-2 настайд таталт үүсч, ойролцоогоор 25%-д нь оюуны хомсдол зэрэг танин мэдэхүйн өөрчлөлт байдаг. ХТС-н дийлэнхи өөрчлөлт СТ-с илүү MRI-д хавгүй илүү мэдрэг боловч СТ төрөлхийн халдварын шалтгаант шохойжилтыг илрүүлэхэд хэрэгтэй. Европ дахь ХТС-н судалгаанд гемиплегитэй хүүхдүүдийн 34% нь эхийн умайн дахь үедээ цагаан бодисын гэмтэлтэй, 27%-д нь харвалтаас үүссэн голомтот гэмтэлтэй байжээ. Бусад ХТС-тай гемиплегитэй хүүхдүүдэд халдвар (цитомегаловирус г.м), лиссенцефали/lissencephaly, полимикрогриа/polymicrogyria, шизенцефали/schizencephaly, кортикал дисплази/cortical dysplasia зэрэг олон шалтгааны улмаас гаж хөгжил үүсч байв. Антикардиолипины эсрэг биетүүд илрэхтэй адилаар бүлэгнэлтийн эмгэгтэй холбоотой үүссэн умай дахь буюу перинаталь тромбоэмболизм хоёрдогчоор тархины голомтот харвалт үүсгэх нь ХТС-н гемиплеги хэлбэр бүрэлдэх чухал шалтгаан болдог. Leiden-ий мутацийн V хүчин зүйлийн мутаци зэрэг гэр бүлийн тромбозын өгүүлэмжтэй, бүлэгнэлтийн удамшлын эмгэгийн үед энэхүү эмгэг илэрч болно. Мөн эхийн эрүүл мэндийн байдал нь дараагийн жирэмслэлт, гэр бүлийн бусад гишүүдийг үнэтэй мэдээлэлээр хангана.

           Spastic diplegia үед гараас хоёр талын хөлийн чангарал илүүтэй. Spastic diplegia нь жирэмсний 20-34 долоо хоногын хооронд боловсорч гүйцээгүй олигодендроглийн эмзэг үед нь боловсорч гүйцээгүй цагаан бодист гэмтэл үүсэхтэй нэн хамааралтай. Гэвч ойролцоогоор spastic diplegia-н тохиолдлын 15% нь гүйцэд нялхасын умай дахь гэмтцээс шалтгаалдаг. Нялхас мөлхөж эхлэх үеэс spastic diplegia-н анхны эмнэлзүй илэрдэг. Хүүхэд хоёр гараа хэвийн ашиглах боловч дөрвөн мөчөө хөдөлгөн мөлхөхөөс илүүтэй хөлөө чирч (commando crawl/тушаалтай мөлхөлт) мөлхөнө. Хэрэв spasticity/булчингийн агчил хүнд бол түнхний үе хэт дотогш эргэснээс живх хэрэглэхэд бэрхшээлтэй байдаг. Хэрэв paraspinal/багана нурууны хажуугийн булчинг хамарвал магадгүй хүүхэд сууж чадахгүй. Үзлэгээр булчингийн агчилтай хөлд түргэн рефлекс, шагайн чичигнээ/ankle clonus, хоёр талд Бабинскийн шинж илэрнэ. Хүүхдийг суганаас нь дээш өргөхөд доод мөч нь хайчин байрлалд орно. Хүүхэд хөлд орох нь мэдэгдэхүйц хоцорно, хөл нь майга тавхай/equinovarus байрлалтай, өлмий дээрээ алхана. Хүнд хэлбэрийн диплегийн үед атрофи, доод мөчдийн өсөлт саашралын улмаас ашиглахгүй байх явдлаас дээд хэсгийн хэвийн хөгжилтэй харьцуулахад тэнцвэргүй өсөлт ажиглагддаг. Эдгээр өвчтөнүүдийн хувьд оюуны хөгжил нь тавилан сайтай, таталт үүсэх магадлал багатай. Ийм хүүхдүүдэд мэдрэхүйн болон хөдөлгөөний мэдээлэл дамжуулдаг цагаан бодис дахь олон замуудын саатлаас сурах чадваргүй байх, харах зэрэг бусад чадваруудын дутал олонтаа байдаг. Spastic diplegia-тай хүүхдүүдэд илэрдэг хамгийн түгээмэл мэдрэлийн эмгэгийн илрэл нь PVL(periventricular leukomalacia) ба MRI-д нийт тохиолдлын 70%-иас илүүд нь харагддаг. MRI-д ерөнхийдөө ховдол тойрны цагаан бодисын агшилт, сорвижилтой хамт тархины ховдлын дасан зохицлын өргөсөл илэрдэг. Гэвч мэдрэлийн эмгэгийн эмнэл зүйд мөн гадрын доорх хэсэг цаашлаад ховдол тойрны бүсийг нилээд хамарсан олиогодендроглийн багасал илэрдэг ба эдгээр гадрын доорх гэмтэл нь эдгээр өвчтөнүүдэд сурах бэрхшээл үүсэхэд нөлөөлдөг байж болох. Тархмал хүчдэлт дүрслэл (diffusion tensor imaging) бүхий MRI-г spastic diplegia-тай өвчтөнүүдэд цагаан бодисын шинж тэмдгийг илүү нарийн зураглахад ашиглаж байна. Мөн энэ аргаар харааны төвгөр мэдрэхүйн зам/thalamocortical sensory pathway ихэнхдээ хөдөлгөөний гадар нугасны зам шиг хүнд гэмтдэгийг илрүүлдэг. Эдгээр ажиглалтууд нь өвчтөнүүдийн мэдрэхүйн алдагдлын ач холбогдолыг илүү сонирхох, сэргээн засах аргыг боловсруулахад чухал байж болох.

           Spastic quadriplegia нь ХТС-н хамгийн хүнд хэлбэр. Учир нь бүх мөчдийг хамарсан хөдөлгөөний бууралт илэрдэг, таталт, оюуны хомсдол олонтоо илэрдэг. Supranuclear bulbar саагаас залгих үйлийн дутал нийтлэг тохиолдож, аспирацийн хатгаа үүсгэдэг. MRI-д илэрдэг хамгийн нийтлэг гэмтэц нь хүнд хэлбэрийн PVL, олон уйланхайт холтослогийн энцефаломаляци юм. Мэдрэлийн үзлэгээр өөрөө хийх хөдөлгөөн, түргэн рефлекс, тавхайн тэнийлгэх хариу урвал буурдаг. Хүүхэд насны хожуу үеэс өвдөг, тохойн нугалах хэлбэрийн агшилт үүснэ. Ялангуяа энэ бүлгийн хүүхдүүдийн ихэнхэд нь яриа, харааны гажиг зэрэг хөгжлийн эмгэгүүд илэрдэг. Spastic quadriplegia-тай хүүхдэд атетоз үүссэн бол ХҮҮХДИЙН ТАРХИНЫ ХОЛИМОГ САА гэнэ.

           Athetoid Cerebral palsy-г өөрөөр choreoathetoid, extrapyramidal, dyskinetic тархины саа гэж нэрлэдэг. Бусад хэлбэрээс хамгийн цөөн тохиолдолтой. Ойролцоогоор 15-20%-д илэрдэг. Нялхаст гипотоник шинж илэрдэг учир толгойгоо даадаггүй. Булчингийн хүчдэл ихсэлт, дистони олон жилийн турш байдаг. Дистони гэдэг нь булчингийн хүчдэл хэвийн бус, зориудын бус агшиж, мөчдөд нугалах тэнийлгэх хөдөлгөөн хамт илэрч холимог байрлал үүсдэг. Spastic diplegia-гаас ялгаатай нь extrapyramidal тархины саагийн үед саа нь доод мөчдөөс илүү дээд мөчдийг хамардаг байна. Хооллолтын бэрхшээл, залгих үйл алдагдал, шүлсээ гоожуулах шинж илэрдэг. Ам залгиурын булчинд саа үүссэнээр ярих бэрхшээлтэй, үг яриагүй, өгүүлбэр нь тод бус, дууны хөг нь сул байна. Хөдөлгөөний дээд мэдрэлийн шинж илрэхгүйгээр таталт илрэх нь нийтлэг биш, ихэнх өвчтөнүүдэд оюун ухаан нь хэвийн байдаг. Энэ хэлбэр нь төрөлтийн бүтэлттэй хамгийн их холбоотой. Европ дахь СР – н судалгаагаар СР – н энэ хэлбэртэй өвчтөнүүдийн 76%-д суурийн зангилаа, таламусын эвдрэл ажиглагдав. Экстрапирамидын СР таламусын урд хажуу, хойд хуягны/putamen хоёр хажуугийн эвдрэлтэй, цочмог төрөлт тойрны-бүтэн бүтэлтээс хоёрдогчоор үүсдэг. Эдгээр эвдрэл нь мэдрэл эмгэгийн гэмтэлтэй холбоотой ба суурийн зангилаан дахь status marmoratus гэж нэрлэдэг. Athetoid CP нь хоёрдогчоор гипербилирубинээс шалтгаалсан kernicterus-с үүснэ. MRI-д хоёр талын globus pallidus – н гэмтэц илэрдэг. Экстрапирамидын СР – нь митохондрийн эмгэг, глутарик ацидури зэрэг генетикийн бодисын солилцооны эмгэгээс шалтгаалсан таламус, суурийн зангилааны гэмтэлтэй холбоотой. MRI, боломжит бодисын солилцооны сорилоор экстрапирамидын СР – тай хүүхдийг үнэлж, шалтгаан оношийг зөв тогтооход чухал ач холбогдолтой. MRI – д өөрчлөлтгүй дистонитой өвчтөнд dihydroxyphenylalanine (DOPA) – д хариу урвалтай дистони (Segawa disease) байх өндөр магадлалтай ба энэ нь СР – г санагдуулам нийтлэг дистониг үүсгэдэг. Эдгээр өвчтөнүүдэд өдрийн турш хөлний дистони нь муудаж, өдрийн өөрчлөлтөөр шинж тэмдэг нь илэрдэг. Сорил хийхэд L-dopa – н багахан тунд хариу урвал өгөх ба тархи нугасны шингэнийг мэдрэл дамжуулах/neurotransmitter анализ хийлгэхээр илгээж болно. Хавсарсан өвчнүүд элбэг тохиолдох ба үүнд өвдөлт (75%), танин мэдэхүйн алдагдал (50%), түнхний мултрал/hip displacement (30%), таталт (25%), зан төрхийн өөрчлөлт (25%), нойрны хямрал/sleep disturbance (25%), хараа муудах (19%), сонсгол бууралт (4%) орно.


Эх сурвалж:

  1. Nelson 20th edition 2016