Түүдгэнцрийн гэмтлийн эмгэгжам

Хүүхэд судлал
Мягмарсүрэн Namuun bolor-erdene

Түүдгэнцрийн гэмтэл нь генетик, дархлал, цус эргэлт, бүлэгнэлтийн өвчний үр дүнд үүсч хөгжинө. Түүдгэнцрийн генетикийн гэмтэл нь түүдгэнцэр, завсрын эд, сувганцрын хучуур эсэд байрлах уургийг кодолдог ДНХ – ийн мутациас шалтгаалдаг. Гломерулонефритийн үед түүдгэнцэрт дархлалын гэмтэл үүсдэг ба энэ нь хэд хэдэн өвчний ерөнхий нэршил боловч түүдгэнцрийн капиллярын үрэвслийг илүүтэй тодорхойлсон гистопатологийн нэршил юм.  Гломерулонефрит дархлалын гэмтлээс шалтгаалдгийг дархлаа – нөлөөт гломерулонефритийн туршилтын загвар дээр морфологи ба иммунпатологийн түвшинд, өөрөөр хэлбэл түүдгэнцэрт дархлалын урвалж бодис (эсрэгбие/иммуноглобулин, хавсрага/комплемент) тодорхойлогдох, сийвэнгийн хавсрага уургийн өөрчлөлт илрэх, зарим өвчний үед ауто-эсрэгбие (anti-GBM) тодорхойлогдох зэргээр нотолжээ.

Дархлалын гэмтэлд хүргэх үндсэн хоёр эмгэгжам бий.

  1. Эсрэгтөрөгч – эсрэгбиеийн эргэлдэгч дархан бүрдэл: Эмгэгтөрөгчийн эсрэг үүссэн эсрэгбие түүдгэнцэртэй холбоогүй эргэлдэгч эсрэгтөрөгчтэй нэгдэн дархан бүрдэл үүсдэг. Улмаар түүдгэнцрийн суурин мембранд сууж хавсрага тогтолцоог идэвхжүүлж дархлалын шалтгаант гэмтэл үүсгэдэг.
  2. Түүдгэнцрийн эсрэгтөрөгч/antigen болж өөрчлөгдсөн бүтэцтэй өөрийн эсрэгбие/antibody харилцан үйлчлэлцэх (дархлалын солбио урвал ч гэж нэрлэдэг.орч): Эсрэгтөрөгч нь түүдгэнцрийн хэвийн бүрдэл (4 – р хэлбэрийн коллагений коллагений бус хэсэг, хүний anti-GBM нефритийн хуурамч эсрэгтөрөгч) эсвэл түүдгэнцэрт байршсан эмгэгтөрөгч байж болно.

Хүснэгт 1. Хэтмэдрэгшилийн урвал. Гломерулонефрит нь 2 ба 3 – р хэвшинжийн хэтмэдрэгшлийн урвалаар үүсч хөгждөг.

Туулайд хийсэн туршилтын үед үхрийн альбумин нэг удаа тарихад ийлдсийн цочмог өвчин үүсчээ. Тарилгын дараа 1 долоо хоногын дотор туулайн биед үхрийн альбумины эсрэг эсрэгбие үүссэн ч эсрэгтөрөгч цусанд өндөр концентрацитай хэвээр байлаа. Эсрэгбие цусанд орж эсрэгтөрөгчтэй холбогдон дархан бүрдэл үүсгэнэ. Эсрэгтөрөгчийн хэмжээ эсрэгбиеийн хэмжээнээс илүү гарахад (эсрэгтөрөгчийн илүүдэл) дархан бүрдэл жижиг хэмжээтэй, цусанд уусамтгай байдалтай бүрэлдэж түүдгэнцэрт байршина. Чухам яагаад түүдгэнцэрт байршдаг нь тодорхойгүй ч дархан бүрдэл (концентраци, цэнэг, хэмжээ) ба түүдгэнцрийн (мезангиаль саатлуур, сөрөг цэнэгтэй капиллярийн хана) онцлог, гидродинамик хүч, химийн зарим медиатрууд/дохиодамжуулагч – ын (ангиотензин II, простагландин) нөлөө чухал гэж үздэг.  Түүдгэнцэрт дархан бүрдэл шилжиж байршихын хамт туулайд цочмог пролифератив гломерулонефрит үүсчээ. Дархантуяаруулах/ Immunofluorescence микроскопиор харахад түүдгэнцрийн капиллярын хананд иммуноглобулин ба хавсрага агуулсан мөхлөгт (“lumpy-bumpy” – түүдгэнцэр хэлбэр дүрсээ алдаж овгор товгор болсон) өөрчлөлт тодорхойлогджээ. Электрон микроскопийн шинжилгээгээр эдгээр өөрчлөлт нь түүдгэнцрийн суурин мембраны эпителийн талд ба мезангид байршиж байгааг тогтоожээ. Дараагийн хэдэн хоногт нэмэлт эсрэгбие цусанд орж эсрэгтөрөгчийг цусны эргэлтээс бүрэн зайлуулж гломерулонефрит намдсан байна.

Түүдгэнцрийн эсрэгтөрөгч болж өөрчлөгдсөн бүтцийн эсрэг өрнөх эсрэгтөрөгч – эсрэгбиеийн харилцан үйлчлэлцлийн жишээ нь anti–GBM (Glomerular Basement Membrane) эсрэгбиеийн өвчин бөгөөд уг эмгэгийн үед суурин мембраны эсрэгтөрөгчтэй эсрэгбие харилцан үйлчилдэг. Иммунопаталогийн шинжилгээгээр Goodpasture хамшинж (anti–GBM өвчний өөр нэр орч.), бөөрний түүдгэнцрийн түргэн даамжрах үрэвслийн үед түүдгэнцрийн суурин мембранийг дагуу иммуноглобулин, хавсрагын бөөгнөрөл эгнээ үүсгэн байршсан байдгийг тодорхойлжээ.

Түүдгэнцрийн загвар 1. Эргэлдэгч дархан бүрдэл ба эсрэгтөрөгч болж хувирах эмгэг өөрчлөлт. А.Эргэлдэгч дархан бүрдлийн бөөгнөрөл нь дархантуяаруулах шинжилгээнд мөхлөг үүсгэж харагддаг. В. Anti-GBM эсрэгбие эгнээ үүсгэсэн байдалтай харагддаг. С. Түүдгэнцрийн бүтцийн эсрэг үүссэн эсрэгбие мөхлөг маягтай харагддаг. D ба E. Дархантуяаруулах шинжилгээнд харагдах байдал. Дархан бүрдэлт гэмтэл D, anti-GBM өвчин E.

Дархлалын гэмтлийн үрэвслийн хариу урвал нь нэг ба олон тооны дохиот замаар идэвхждэг. Эдгээрээс хамгийн чухал нь хавсрагын тогтолцоо бөгөөд хоёр замаар идэвхждэг: эсрэгтөрөгч – эсрэгбие дархан бүрдлээр идэвхждэг сонгомол ба полисахарид ба эндотоксиноор идэвхждэг альтернатив буюу пропердины зам.  Хавсрагын тогтолцооны идэвхжлийн хоёр зам С3 уургийн шатанд нэгддэг. Өөрөөр хэлбэл энэ үеэс цаашхи эсийн ханыг гэмтээх шат дараалсан урвал хавсрага идэвхжлийн хоёр замд ижил үргэлжилдэг. Хавсрага идэвхжлийн хамгийн хортой нэгдлүүд С3 уураг идэвхжсэний дараа нийлэгждэг ба эдгээрт анафилатоксин, үрэвслийн голомтод нейрофиль, макрофагийг татаж суурин мебран ба судасны эсэд шат дараалсан гэмтэл үүсгэх нөхцлийг хангадаг хемотактик хүчинзүйлс (C5a) багтана. Бүлэгнэлтийн тогтолцоо эндотель эс гэмтсэний улмаас шууд эсвэл хавсрага идэвхжсэний дараа шууд бус замаар идэвхждэг. Хамгийн сүүлд түүдгэнцрийн капилляр хооронд эсвэл Баумений капсулын зайд фибриний бөөгнөрөл болж хагас саран хэлбэрийн зузаарлыг (crescents) үүсгэдэг. Бүлэгнэлтийн шат дараалсан урвал кинин тогтолцоог идэвхжүүлж хемотактик ба анафилатоксин – төст хүчинзүйлс үүсэлтийг нэмэгдүүлдэг.


Эх сурвалж:

  1. Nelson Textbook of Pediatrics 20th edition
  2. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease 9th edition